EGPA er en type vaskulitt, som er betennelse i blodårene forårsaket av at kroppens immunsystem angriper blodkar ved en feiltakelse. EGPA var tidligere kjent som Churg-Strauss syndrom, etter legene som først identifiserte tilstanden ved Mount Sinai Hospital i New York City i 1951. For å forstå det fulle navnet på denne lidelsen, la oss se på hvert element i navnet, med utgangspunkt i slutt.
Polyangiitt er en sykdom der blodårene har blitt betent, og avgjørende er denne betennelsen tilstede i to eller flere av de forskjellige variantene av blodkar som finnes i kroppen. For eksempel kan problemet påvirke både vener og arterier, eller, på et mindre nivå, venoler og arterioler. Granulomatose er tilstanden der kroppens immunceller grupperer seg rundt et fremmedlegeme, eller noe som oppfattes som fremmed. Til slutt betyr eosinofil å relatere til en type hvite blodceller som blir synlige når de farges med et fargestoff kalt eosin. Det er overvekten av disse cellene som markerer EPGA fra andre typer vaskulitt.
EGPA er nesten utelukkende en sykdom hos voksne mellom 30 og 45 år, og ser ut til å påvirke menn og kvinner likt. I land med velutviklede helsesystemer er omtrent 12 mennesker per million diagnostisert med EGPA. Det mest karakteristiske symptomet på EGPA er alvorlig astma som utvikler seg i voksen alder. Astmaen kan oppstå før andre symptomer vises, noe som gjør EGPA vanskelig å diagnostisere i de tidlige stadiene. Det andre vanligste symptomet som kjennetegner EPGA er allergisk bihulebetennelse. Det er mange andre symptomer, inkludert feber, muskelsmerter og svakhet, tretthet og vekttap. I avanserte tilfeller kan det oppstå skader på hud, nerver og store organer som nyrer, lunger og hjerte.
Mange av disse symptomene oppstår ved andre medisinske tilstander, men den definitive testen av EGPA er tellingen av eosinofiler i blodet. Hos en frisk person er prosentandelen av denne typen hvite blodlegemer 5 % eller mindre av det totale antallet hvite blodlegemer. Hos en som lider av EGPA vil dette tallet være 10 % eller mer, og kan stige til 60 %.
Årsaken til EGPA er usikker, og det antas at sykdommen er forårsaket av en kombinasjon av flere faktorer. Noen genetikere tror at de kan ha identifisert en genetisk komponent, men det er ekstremt uvanlig å se mer enn ett tilfelle i en familie. Noen leger og forskere tror at industrielle løsemidler kan spille en rolle, mens andre tror at en slags infeksjon kan utløse tilstanden. Foreløpig er alle disse ideene bare teorier som ennå ikke skal bevises eller motbevises.
Hovedbehandlingen av EGPA er å foreskrive et steroid som prednisolon i tablettform, og målet er å kontrollere vaskulitten slik at skade på vev og organer forhindres. En steroid nesespray er også ofte gitt for å behandle det vanlige symptomet på bihulebetennelse. Hvis steroider anses å være ineffektive, kan anti-kreftmedisiner som cyklofosfamid også foreskrives. Generelt innebærer den første behandlingen av EGPA bruk av svært høye doser av disse legemidlene, noe som betyr at pasienter må overvåkes nøye for bivirkninger. Doseringen av disse legemidlene vil gradvis trappes ned over en periode på opptil to år. Før utviklingen av disse legemidlene var EGPA nesten alltid dødelig. I dag, ett år etter diagnosen, overlever 90 % av pasientene, mens 85 % fortsatt er i live etter 5 år.