EGPA es un tipo de vasculitis, que es una inflamación de los vasos sanguíneos causada por el sistema inmunológico del cuerpo que ataca los vasos sanguíneos por error. EGPA se conocía anteriormente como síndrome de Churg-Strauss, en honor a los médicos que identificaron por primera vez la afección en el Hospital Mount Sinai de la ciudad de Nueva York en 1951. Para comprender el nombre completo de este trastorno, veamos cada elemento del nombre, comenzando por el fin.
La poliangeítis es una enfermedad en la que los vasos sanguíneos se inflaman y, lo que es más importante, esta inflamación está presente en dos o más de las diferentes variedades de vasos sanguíneos que se encuentran en el cuerpo. Por ejemplo, el problema podría afectar tanto a venas como a arterias o, en menor nivel, a vénulas y arteriolas. La granulomatosis es la afección por la cual las células inmunitarias del cuerpo se agrupan alrededor de un cuerpo extraño o algo percibido como extraño. Finalmente, eosinofílico significa relacionado con un tipo de glóbulos blancos que se hacen visibles cuando se tiñen con un tinte llamado eosina. Es la preponderancia de estas células lo que distingue a EPGA de otros tipos de vasculitis.
La EGPA es una enfermedad casi exclusiva de adultos de entre 30 y 45 años, y parece afectar por igual a hombres y mujeres. En países con sistemas de salud bien desarrollados, aproximadamente 12 personas por millón son diagnosticadas con EGPA. El síntoma más distintivo de EGPA es el asma grave que se desarrolla en la edad adulta. El asma puede ocurrir antes de que aparezcan otros síntomas, lo que hace que la EGPA sea difícil de diagnosticar en sus primeras etapas. El otro síntoma más común que caracteriza a la EPGA es la sinusitis alérgica. Hay muchos otros síntomas que incluyen fiebre, dolor y debilidad muscular, cansancio y pérdida de peso. En casos avanzados puede haber daños en la piel, los nervios y órganos importantes como los riñones, los pulmones y el corazón.
Muchos de estos síntomas ocurren en otras condiciones médicas, pero la prueba definitiva de EGPA es el recuento de eosinófilos en la sangre. En una persona sana, el porcentaje de este tipo de glóbulos blancos es del 5% o menos del recuento total de glóbulos blancos. En una persona que padece EGPA, esta cifra será del 10% o más y puede aumentar hasta el 60%.
La causa de la EGPA es incierta y se cree que la enfermedad es causada por una combinación de múltiples factores. Algunos genetistas creen que pueden haber identificado un componente genético, pero es extremadamente inusual ver más de un caso en una familia. Algunos médicos e investigadores piensan que los disolventes industriales pueden influir, mientras que otros piensan que algún tipo de infección puede desencadenar la afección. Hasta el momento, todas estas ideas son sólo teorías que aún deben ser probadas o refutadas.
El tratamiento principal de la EGPA es prescribir un esteroide como la prednisolona en forma de tabletas, con el objetivo de controlar la vasculitis para prevenir daños a los tejidos y órganos. A menudo también se administra un aerosol nasal con esteroides para tratar el síntoma común de la sinusitis. Si se considera que los esteroides no son efectivos, también se pueden recetar medicamentos contra el cáncer como la ciclofosfamida. En general, el tratamiento inicial de EGPA implica el uso de dosis muy altas de estos medicamentos, lo que significa que los pacientes deben ser monitoreados de cerca para detectar efectos secundarios. La dosis de estos medicamentos se reducirá gradualmente durante un período de hasta dos años. Antes del desarrollo de estos fármacos, EGPA casi siempre era mortal. Hoy en día, un año después del diagnóstico, el 90% de los enfermos sobreviven y el 85% sigue vivo después de 5 años.