L'EGPA è un tipo di vasculite, ovvero un'infiammazione dei vasi sanguigni causata dal sistema immunitario che attacca erroneamente i vasi sanguigni. L'EGPA era precedentemente nota come sindrome di Churg-Strauss, dal nome dei medici che per primi identificarono la condizione al Mount Sinai Hospital di New York City nel 1951. Per comprendere il nome completo di questo disturbo, esaminiamo ogni elemento del nome, a partire dal FINE.
La poliangioite è una malattia in cui i vasi sanguigni si infiammano e, soprattutto, questa infiammazione è presente in due o più delle diverse varietà di vasi sanguigni presenti nel corpo. Ad esempio, il problema potrebbe colpire sia le vene che le arterie o, in misura minore, venule e arteriole. La granulomatosi è la condizione in cui le cellule immunitarie del corpo si raggruppano attorno a un corpo estraneo o qualcosa percepito come estraneo. Infine, eosinofilo significa relativo a un tipo di globuli bianchi che diventano visibili quando colorati con un colorante chiamato eosina. È la preponderanza di queste cellule che distingue l'EPGA da altri tipi di vasculite.
L'EGPA colpisce quasi esclusivamente gli adulti di età compresa tra i 30 e i 45 anni e sembra colpire in egual misura uomini e donne. Nei paesi con sistemi sanitari ben sviluppati, a circa 12 persone su un milione viene diagnosticata l’EGPA. Il sintomo più caratteristico dell'EGPA è l'asma grave che si sviluppa in età adulta. L'asma può manifestarsi prima che compaiano altri sintomi, rendendo difficile la diagnosi dell'EGPA nelle sue fasi iniziali. L'altro sintomo più comune che caratterizza l'EPGA è la sinusite allergica. Ci sono molti altri sintomi tra cui febbre, dolori muscolari e debolezza, stanchezza e perdita di peso. Nei casi avanzati possono verificarsi danni alla pelle, ai nervi e agli organi principali come i reni, i polmoni e il cuore.
Molti di questi sintomi si verificano in altre condizioni mediche, ma il test definitivo dell’EGPA è il conteggio degli eosinofili nel sangue. In una persona sana, la percentuale di questo tipo di globuli bianchi è pari o inferiore al 5% del numero totale di globuli bianchi. In un malato di EGPA questa cifra sarà del 10% o più e può salire fino al 60%.
La causa dell’EGPA è incerta e si ritiene che la malattia sia causata da una combinazione di molteplici fattori. Alcuni genetisti ritengono di aver identificato una componente genetica, ma è estremamente raro vedere più di un caso in una famiglia. Alcuni medici e ricercatori ritengono che i solventi industriali possano avere un ruolo, mentre altri pensano che qualche tipo di infezione possa scatenare la condizione. Finora, tutte queste idee sono solo teorie che devono ancora essere dimostrate o smentite.
Il trattamento principale dell'EGPA consiste nel prescrivere uno steroide come il prednisolone in compresse, con l'obiettivo di controllare la vasculite in modo da prevenire danni ai tessuti e agli organi. Spesso viene somministrato anche uno spray nasale steroideo per trattare il sintomo comune della sinusite. Se gli steroidi si rivelano inefficaci, possono essere prescritti anche farmaci antitumorali come la ciclofosfamide. In generale, il trattamento iniziale dell’EGPA prevede l’uso di dosi molto elevate di questi farmaci, il che significa che i pazienti devono essere attentamente monitorati per gli effetti collaterali. Il dosaggio di questi farmaci verrà gradualmente ridotto gradualmente nell'arco di un periodo massimo di due anni. Prima dello sviluppo di questi farmaci, l’EGPA era quasi sempre fatale. Al giorno d'oggi, un anno dopo la diagnosi, il 90% dei malati sopravvive, l'85% è ancora vivo dopo 5 anni.