EGPA – це тип васкуліту, який є запаленням кровоносних судин, спричиненим помилковим нападом імунної системи організму на кровоносні судини. EGPA раніше був відомий як синдром Чарга-Стросса на честь лікарів, які вперше виявили захворювання в лікарні Маунт-Сінай у Нью-Йорку в 1951 році. Щоб зрозуміти повну назву цього розладу, давайте розглянемо кожен елемент назви, починаючи з кінець.
Поліангіїт — це захворювання, при якому запалюються кровоносні судини, і, що важливо, це запалення присутнє в двох або більше різних різновидах кровоносних судин, які знаходяться в організмі. Наприклад, проблема може вражати вени та артерії або, на меншому рівні, венули та артеріоли. Гранулематоз — це стан, при якому імунні клітини організму скупчуються навколо чужорідного тіла або чогось, що сприймається як чужорідне. Нарешті, еозинофільний означає, що відноситься до типу білих кров’яних тілець, які стають видимими під час фарбування барвником під назвою еозин. Переважання цих клітин відрізняє EPGA від інших типів васкуліту.
EGPA – це майже виключно захворювання дорослих віком від 30 до 45 років, яке однаково вражає чоловіків і жінок. У країнах із добре розвиненою системою охорони здоров’я приблизно 12 осіб на мільйон мають діагноз EGPA. Найбільш характерним симптомом EGPA є важка астма, яка розвивається у дорослому віці. Астма може виникнути до появи інших симптомів, що ускладнює діагностику EGPA на ранніх стадіях. Іншим найпоширенішим симптомом, який характеризує EPGA, є алергічний синусит. Є багато інших симптомів, включаючи лихоманку, м'язовий біль і слабкість, втома і втрату ваги. У запущених випадках може бути пошкодження шкіри, нервів і основних органів, таких як нирки, легені та серце.
Багато з цих симптомів виникають при інших захворюваннях, але остаточним тестом на EGPA є кількість еозинофілів у крові. У здорової людини відсоток цього типу лейкоцитів становить 5% або менше від загальної кількості лейкоцитів. У хворих на EGPA цей показник становитиме 10% або більше, а може зрости до 60%.
Причина EGPA невідома, і вважається, що хвороба спричинена комбінацією кількох факторів. Деякі генетики вважають, що вони, можливо, ідентифікували генетичний компонент, але вкрай незвично бачити більше одного випадку в сім’ї. Деякі лікарі та дослідники вважають, що певну роль можуть відігравати промислові розчинники, тоді як інші вважають, що якась інфекція може спровокувати стан. Поки що всі ці ідеї є лише теоріями, які ще потрібно підтвердити чи спростувати.
Основним лікуванням EGPA є призначення стероїдів, таких як преднізолон у формі таблеток, з метою контролю васкуліту, щоб запобігти пошкодженню тканин і органів. Стероїдний назальний спрей також часто призначають для лікування загального симптому синуситу. Якщо виявляється, що стероїди неефективні, також можуть бути призначені протипухлинні препарати, такі як циклофосфамід. Загалом початкове лікування EGPA передбачає використання дуже високих доз цих препаратів, що означає, що за пацієнтами необхідно ретельно спостерігати щодо побічних ефектів. Дозування цих препаратів буде поступово зменшуватися протягом періоду до двох років. До розробки цих препаратів EGPA майже завжди був летальним. Сьогодні через рік після встановлення діагнозу 90% хворих виживають, а 85% залишаються живими через 5 років.