EGPA is een vorm van vasculitis, een ontsteking van de bloedvaten die wordt veroorzaakt doordat het immuunsysteem van het lichaam per ongeluk de bloedvaten aanvalt. EGPA stond voorheen bekend als het Churg-Strauss-syndroom, naar de artsen die de aandoening voor het eerst identificeerden in het Mount Sinai Hospital in New York City in 1951. Laten we, om de volledige naam van deze aandoening te begrijpen, naar elk element van de naam kijken, te beginnen bij de einde.
Polyangiitis is een ziekte waarbij de bloedvaten ontstoken zijn geraakt, en van cruciaal belang is dat deze ontsteking aanwezig is in twee of meer van de verschillende soorten bloedvaten die in het lichaam worden aangetroffen. Het probleem kan bijvoorbeeld zowel aders als slagaders aantasten, of, op een kleiner niveau, venulen en arteriolen. Granulomatose is de aandoening waarbij de immuuncellen van het lichaam zich rond een vreemd lichaam clusteren, of iets dat als vreemd wordt ervaren. Ten slotte betekent eosinofiel dat het betrekking heeft op een type witte bloedcellen die zichtbaar worden gemaakt wanneer ze worden gekleurd met een kleurstof die eosine wordt genoemd. Het is het overwicht van deze cellen dat EPGA onderscheidt van andere soorten vasculitis.
EGPA is bijna uitsluitend een ziekte van volwassenen tussen de 30 en 45 jaar, en lijkt mannen en vrouwen in gelijke mate te treffen. In landen met goed ontwikkelde gezondheidszorgsystemen wordt bij ongeveer 12 per miljoen mensen de diagnose EGPA gesteld. Het meest onderscheidende symptoom van EGPA is ernstig astma dat zich op volwassen leeftijd ontwikkelt. Het astma kan optreden voordat andere symptomen optreden, waardoor EGPA in een vroeg stadium moeilijk te diagnosticeren is. Het andere meest voorkomende symptoom dat EPGA kenmerkt, is allergische sinusitis. Er zijn nog veel meer symptomen, waaronder koorts, spierpijn en spierzwakte, vermoeidheid en gewichtsverlies. In vergevorderde gevallen kan er schade optreden aan de huid, zenuwen en belangrijke organen zoals de nieren, longen en het hart.
Veel van deze symptomen komen voor bij andere medische aandoeningen, maar de definitieve test van EGPA is het aantal eosinofielen in het bloed. Bij een gezond persoon bedraagt het percentage van dit type witte bloedcellen 5% of minder van het totale aantal witte bloedcellen. Bij iemand die aan EGPA lijdt, zal dit cijfer 10% of meer bedragen en kan oplopen tot 60%.
De oorzaak van EGPA is onzeker en er wordt gedacht dat de ziekte wordt veroorzaakt door een combinatie van meerdere factoren. Sommige genetici denken dat ze een genetische component hebben geïdentificeerd, maar het is uiterst ongebruikelijk om meer dan één geval in een familie tegen te komen. Sommige artsen en onderzoekers denken dat industriële oplosmiddelen een rol kunnen spelen, terwijl anderen denken dat een of andere infectie de aandoening kan veroorzaken. Tot nu toe zijn al deze ideeën slechts theorieën die nog moeten worden bewezen of weerlegd.
De belangrijkste behandeling van EGPA is het voorschrijven van een steroïde zoals prednisolon in tabletvorm. Het doel is om de vasculitis onder controle te krijgen, zodat schade aan weefsels en organen wordt voorkomen. Een steroïde neusspray wordt ook vaak gegeven om het veel voorkomende symptoom van sinusitis te behandelen. Als blijkt dat steroïden niet effectief zijn, kunnen ook geneesmiddelen tegen kanker, zoals cyclofosfamide, worden voorgeschreven. Over het algemeen omvat de initiële behandeling van EGPA het gebruik van zeer hoge doses van deze geneesmiddelen, wat betekent dat patiënten nauwlettend moeten worden gecontroleerd op bijwerkingen. De dosering van deze medicijnen zal geleidelijk worden afgebouwd over een periode van maximaal twee jaar. Vóór de ontwikkeling van deze medicijnen was EGPA vrijwel altijd fataal. Tegenwoordig overleeft 90% van de patiënten één jaar na de diagnose, terwijl 85% na vijf jaar nog in leven is.