EGPA ist eine Art von Vaskulitis, bei der es sich um eine Entzündung der Blutgefäße handelt, die dadurch verursacht wird, dass das körpereigene Immunsystem versehentlich Blutgefäße angreift. EGPA war früher als Churg-Strauss-Syndrom bekannt, nach den Ärzten, die die Erkrankung 1951 im Mount Sinai Hospital in New York City erstmals identifizierten. Um den vollständigen Namen dieser Störung zu verstehen, schauen wir uns jedes Element des Namens an, beginnend mit dem Ende.
Polyangiitis ist eine Krankheit, bei der sich die Blutgefäße entzündet haben. Entscheidend ist, dass diese Entzündung in zwei oder mehr der verschiedenen Arten von Blutgefäßen im Körper auftritt. Das Problem könnte beispielsweise sowohl Venen als auch Arterien oder, in geringerem Maße, Venolen und Arteriolen betreffen. Granulomatose ist die Erkrankung, bei der sich die körpereigenen Immunzellen um einen Fremdkörper oder etwas, das als fremd wahrgenommen wird, ansammeln. Schließlich bezieht sich eosinophil auf eine Art weißer Blutkörperchen, die sichtbar gemacht werden, wenn sie mit einem Farbstoff namens Eosin angefärbt werden. Es ist das Übergewicht dieser Zellen, das EPGA von anderen Arten von Vaskulitis unterscheidet.
EGPA ist fast ausschließlich eine Erkrankung bei Erwachsenen im Alter zwischen 30 und 45 Jahren und scheint Männer und Frauen gleichermaßen zu betreffen. In Ländern mit gut entwickelten Gesundheitssystemen wird bei etwa 12 pro Million Menschen EGPA diagnostiziert. Das auffälligste Symptom von EGPA ist schweres Asthma, das sich im Erwachsenenalter entwickelt. Das Asthma kann auftreten, bevor andere Symptome auftreten, was die Diagnose von EGPA im Frühstadium erschwert. Das andere häufigste Symptom, das EPGA kennzeichnet, ist eine allergische Sinusitis. Es gibt viele weitere Symptome, darunter Fieber, Muskelschmerzen und -schwäche, Müdigkeit und Gewichtsverlust. In fortgeschrittenen Fällen kann es zu Schäden an Haut, Nerven und wichtigen Organen wie Nieren, Lunge und Herz kommen.
Viele dieser Symptome treten bei anderen Erkrankungen auf, der entscheidende Test für EGPA ist jedoch die Anzahl der Eosinophilen im Blut. Bei einem gesunden Menschen beträgt der Anteil dieser Art weißer Blutkörperchen 5 % oder weniger der gesamten weißen Blutkörperchen. Bei einem EGPA-Patienten beträgt dieser Wert 10 % oder mehr und kann bis zu 60 % ansteigen.
Die Ursache von EGPA ist ungewiss und es wird angenommen, dass die Krankheit durch eine Kombination mehrerer Faktoren verursacht wird. Einige Genetiker glauben, dass sie möglicherweise eine genetische Komponente identifiziert haben, es ist jedoch äußerst ungewöhnlich, mehr als einen Fall in einer Familie zu sehen. Einige Ärzte und Forscher glauben, dass industrielle Lösungsmittel eine Rolle spielen könnten, während andere glauben, dass eine Infektion die Erkrankung auslösen könnte. Bisher sind alle diese Ideen nur Theorien, die noch bewiesen oder widerlegt werden müssen.
Die Hauptbehandlung von EGPA besteht in der Verschreibung eines Steroids wie Prednisolon in Tablettenform. Ziel ist es, die Vaskulitis so zu kontrollieren, dass Schäden an Geweben und Organen verhindert werden. Zur Behandlung des häufigen Symptoms einer Sinusitis wird häufig auch ein Steroid-Nasenspray verabreicht. Wenn sich Steroide als unwirksam erweisen, können auch Krebsmedikamente wie Cyclophosphamid verschrieben werden. Im Allgemeinen umfasst die Erstbehandlung von EGPA die Verwendung sehr hoher Dosen dieser Medikamente, was bedeutet, dass die Patienten engmaschig auf Nebenwirkungen überwacht werden müssen. Die Dosierung dieser Medikamente wird über einen Zeitraum von bis zu zwei Jahren schrittweise reduziert. Vor der Entwicklung dieser Medikamente verlief EGPA fast immer tödlich. Heutzutage überleben 90 % der Erkrankten ein Jahr nach der Diagnose, 85 % sind nach 5 Jahren noch am Leben.