Churg Strauss syndrom är ett sällsynt tillstånd, med endast 11 eller 13 personer per miljon som diagnostiseras. Med sådan brist på information är det första som en patient ofta vill veta:** vad är prognosen? Hur lång tid har jag på mig och vad kommer min livskvalitet att vara? Hur kommer sjukdomen att utvecklas?
Diagnosen är vanligast i tidig medelålder, där de flesta patienter är runt fyrtio år. Orsaken till Churg Strauss är obekräftad, men tros vara antingen en genetisk aberration eller autoimmun funktionsfel eller någon kombination av båda faktorerna.
Symtom kan visa sig före den definitiva diagnosen och förväxlas ofta med astma, bihåleinflammation och allergisk rinit. Nasala polyper finns ibland också. Detta kan hända när patienten är i tonåren eller tjugoårsåldern. Det andra steget är ofta det första tecknet på att patienten inte bara är astmatisk eller lider av luftvägsproblem, eftersom symtomen ökar och inkluderar bland annat viktminskning, buksmärtor, gastrointestinala blödningar. Ett blodprov i detta skede avslöjar höga nivåer av en typ av vita blodkroppar som kallas eosinofiler:** högre än tio procents nivåer av eosinofiler är ett varningstecken för Churg Strauss, normala nivåer är en till tre procent. Det tredje och sista steget är när tillståndet avslöjar dess nära samband med vaskulit när blodkärlen blir påverkade. Beroende på vilka blodkärl som är drabbade kan patienten drabbas av milda, måttliga eller svåra symtom, de senare potentiellt livshotande.
Beroende på hur allvarligt patienten är drabbad och hur snabbt i sjukdomsförloppet diagnosen har ställts är remission möjlig. För mildare fall kan kortikosteroider hålla tillståndet i schack, medan mer allvarliga fall kan behöva månatliga infusioner av immunglobulin och starkare mediciner. Faran för återfall är dock alltid närvarande. För dem som lider av de stora blodkärlen finns det en risk för hjärtsjukdomar som perikardit, myokardit och hjärtsvikt och njurpåverkan som kan leda till uremi. Det är dessa "biverkningar" som kan hota patientens liv.
Generellt sett är prognosen för Churg Strauss avsevärt förbättrad jämfört med tidigare, innan behandlingar fanns tillgängliga:** i dessa tider dog de flesta patienter inom tre månader efter diagnos. Nuförtiden, med behandlingar, lever upp till åttio procent av de drabbade och klarar av sitt tillstånd efter fem år. Men om större organ är inblandade sjunker denna siffra till drygt femtio procent. Den något mer positiva nyheten är att år för år ökar de drabbades livslängd (och livskvalitet i att leva med sjukdomen) allt eftersom medicinska framsteg och förståelse för tillståndet utvecklas.
Väl i remission måste patienten ta hand om sin hälsa och kost och omedelbart rapportera eventuella förnyade symtom så att behandlingen kan påbörjas - ju snabbare symtomen stoppas, desto mindre sannolikt är det att allvarliga organskador uppstår. Patienter måste också vara medvetna om att deras tillstånd är progressivt och att eventuell skada på organen ofta är irreversibel.
För att sammanfatta: Churg Strauss har inget botemedel, men remission är möjlig. Den förväntade livslängden efter diagnos har ökat avsevärt från några månader till många år, och ett bra liv kan levas med försiktig och snabb behandling av symtomen.