什麼是Churg-Strauss綜合徵?

Churg-Strauss綜合徵,通常縮寫為CSS,是一種罕見的醫學病症,影響患者的自身免疫系統,導致其過度反應有害的後果。更具體地,綜合徵是血管炎的一種形式,血管炎是引起血管炎症的病症。在CSS的情況下,它是小到中等大小的血管受影響,並且可以產生患有這種疾病的患者中的任何各種症狀。這種形式的血管炎的病例範圍從輕度到重度,不幸的是,Churg-Strauss綜合徵在目前是不可治癒的。這是一種慢性,終身的狀況,雖然在嚴重的情況下威脅生命不一定是致命的疾病。它可以非常有效地管理一個仔細選擇和跟踪課程的免疫抑製藥物,可以使患者在許多情況下享受長期緩解。

Churg-Strauss綜合徵的進展

通常,綜合徵以如下所示的順序在三個不同的階段中進行,但是有時存在該順序的例外,並且這些階段也可以在一定程度上重疊。患者經歷的症狀也可以是高度可變的,這取決於身體的哪個部分已經受到疾病的影響。

階段1 - 過敏階段

這一階段的Churg-Strauss綜合徵的特徵是過敏反應。哮喘是最常見的症狀,並且該階段可以在疾病的其他階段出現之前持續3至9年。那些已經患有哮喘問題的人很可能經歷他們的病情惡化。在Churg-Strauss綜合徵的這個初始階段期間也通常經歷其它症狀,例如花粉熱和鼻竇炎。在這個階段期間也可能形成需要重複手術移除的鼻息肉。

階段2 - 嗜酸性階段

對於患者,Churg-Strauss綜合徵的第二或嗜酸性階段的特徵在於多種症狀,這取決於身體的哪個部分受該病症的影響。在醫學上,該階段的特徵在於嗜酸性粒細胞(一種特定類型的白細胞)的血流中的顯著增加的水平。嗜酸性粒細胞的過度產生可引起組織損傷,特別是對肺和消化道,其中它們的濃度通常是最高的。在嗜酸性階段期間經歷的症狀可以包括體重減輕,腹痛,咳嗽,不適和發燒。這個階段也可以持續幾年,甚至可能侵入到疾病的第三和最後階段。

階段3 - 血管炎階段

Churg-Strauss綜合徵的血管炎階段是該病症的最終和永久性階段,在最嚴重的情況下,它可能是危及生命的。該階段的特徵在於小到中等大小的血管的炎症,這減少了到重要器官和組織的血流。在嚴重情況下也可能形成血塊,並且在血管炎階段期間也可能發展心髒病。在這個階段期間患者經歷的症狀可以包括腹瀉,皮疹,瘡,嘔吐,咳血以及他們的尿中存在血液。

診斷

有效治療Churg-Strauss綜合徵的關鍵是早期診斷。條件越早得到證實,其可以更有效地被免疫抑製藥物治療,從而避免在疾病的後期階段可能出現的嚴重和潛在致命的並發症。不幸的是,在疾病的初始階段進行準確診斷並不容易,因為所呈現的症狀可能由大範圍的疾病引起,其中許多疾病是微不足道和暫時的,但是目前的醫療建議是任何人流鼻涕或鼻竇問題,拒絕清除,或有呼吸問題,應看到他們的醫生。在可以準確地確認診斷的診斷之前需要進行詳細的測試,並且醫生可以安排以及時進行這樣的測試。該綜合徵的測試可以包括血液和尿液分析,肺活檢,以及可以在其他過程中進行x射線和胸部CT掃描。在條件的第二階段期間診斷更容易,因為能夠檢測能夠對周圍組織造成損害的嗜酸性粒細胞的血流中的大大升高的水平,但是重要的是盡快診斷該病狀,使得治療可以開始在對重要器官或組織進行任何持久或永久性損傷之前。

治療Churg-Strauss綜合徵

這種綜合徵的治療涉及患者定期服用免疫抑製藥物如潑尼松龍和硫唑嘌呤。由於疾病在其嚴重程度和其症狀從人到人可以變化巨大,所以治療。並非所有確診的CSS都是危及生命的或虛弱的。該綜合徵的一些病例是如此輕微,以至於它們只是對患者的一種惱人的不便。在這種情況下,可以用最少的治療來治療該病症。更嚴重的病例可能需要更強大的免疫抑製藥物的更複雜的過程。

CSS綜合徵的歷史

Churg-Strauss綜合徵以Jacob Churg和Lotte Strauss命名,兩名醫生在紐約著名的西奈山醫院作為病理學家工作。他們在1951年發現和描述了這種疾病,並稱為過敏性肉芽腫與血管炎。它也稱為嗜酸性肉芽腫與多血管炎,縮寫為EGPA。