チャーグ・ストラウス症候群とは何ですか?

Churg-Strauss症候群(しばしばCSSと略記される)は、罹患者の自己免疫系に影響する稀な病状であり、それが有害な結果を過剰反応させる。より具体的には、症候群は血管炎の一形態であり、血管の炎症を引き起こす状態である。 CSSの場合、それは影響を受ける中小の血管であり、この疾患に罹患している患者において様々な症状のいずれかを生じ得る。このタイプの血管炎の症例は、軽度から重度までの範囲であり、Churg-Strauss症候群は、残念ながら現時点では治癒不可能である。それは重度の場合に生命を脅かすが必ずしも致命的な病気ではないが、慢性的な生涯にわたる状態である。それは、慎重に選択され、その後に続く多くの場合に患者が長期間の寛解を楽しむことを可能にする免疫抑制薬のコースで、効果的に管理することができます。

チャーグ・ストラウス症候群の進展

典型的には、シンドロームは、以下に示す順序で3つの異なる段階に進行するが、時にはこの順序に対する例外があり、ある段階まで重なることもある。患者が経験する症状は、身体のどの部分が病気の影響を受けているかによっても非常に変動する可能性がある。

ステージ1 - アレルギー段階

チャーグ・ストラウス症候群のこの段階は、アレルギー反応を特徴とする。喘息は最も一般的な徴候であり、この段階は3年から9年の間続くことがあり、疾患の他の段階が現れる。既に喘息の病歴がある人は、自分の状態が悪化する可能性が非常に高いです。草熱および副鼻腔炎などの他の症状も、チャーグ・ストラウス症候群のこの初期段階において一般的に経験される。この段階では、繰り返しの外科的除去を必要とする鼻ポリープも形成され得る。

ステージ2 - 好酸球期

患者にとって、チャーグ・ストラウス症候群の第2または好酸球段階は、身体のどの部分が状態の影響を受けるかに応じて様々な症状を特徴とする。医学的には、この段階は、白血球の特定のタイプである好酸球の血流レベルが著しく上昇することを特徴とする。好酸球の過剰産生は、特にそれらの濃度が通常最も高い肺および消化管に組織損傷を引き起こす可能性がある。好酸球期に起こる症状としては、体重減少、腹痛、咳、倦怠感および発熱が挙げられる。この段階は何年も続く可能性があり、病気の第3段階および最終段階に侵入する可能性もあります。

ステージ3 - 脈管系ステージ

チャーグ・ストラウス症候群の脈管炎期は、この状態の最終的かつ永続的な段階であり、最も重篤な症例では、生命を脅かす可能性がある。この段階は、中小血管の炎症を特徴とし、これは重要な器官および組織への血流を減少させる。重度の症例では血餅も形成され、脈管炎期に心疾患が発症することもあります。この段階で患者が経験する症状には、下痢、皮膚発疹、びらん、嘔吐、咳嗽、および尿中の血液の存在が含まれる。

診断

チャーグ・ストラウス症候群の有効な治療の鍵は早期診断である。早期に症状が確認されれば、免疫抑制薬によってより効果的に治療することができ、病気の後期に起こりうる重篤で致命的な合併症を避けることができます。残念ながら、病気の初期段階で正確な診断を行うのは簡単ではありません。提示される症状は、多くのものが些細で一時的な、広範囲の疾患によって引き起こされる可能性がありますが、現在の医学的助言は、鼻水や鼻腔の問題を解決することを拒否するか、または呼吸の問題を抱えている人は、彼らの医者に診てもらう必要があります。シンドロームの診断が正確に確認される前に実行する必要がある精巧な検査があり、医師はこのような検査を適時に行うよう手配することができます。この症候群の検査には、血液および尿の分析、肺生検が含まれ、X線および胸部CTスキャンが他の処置の中で実施されてもよい。診断は、周囲の組織に損傷を与える可能性のある好酸球の血流のレベルを大幅に上昇させることができるため、第2段階の状態では容易であるが、治療を開始できるようにできるだけ早く診断することが重要である重大な臓器や組織に持続的または永続的な損傷が行われる前に、

チャーグ・ストラウス症候群の治療

この症候群の治療には、患者は定期的にプレドニゾロンやアザチオプリンなどの免疫抑制薬を服用します。病気はその重症度や人の症状によって大きく変わることがありますので、治療もそうします。 CSSのすべての確認されたケースが生命を脅かすか衰弱させるわけではありません。症候群のいくつかの症例は軽度であり、患者にとって迷惑なことではない。そのような場合、最小の治療で状態を管理することができます。より重篤な症例は、強力な免疫抑制薬のより複雑な経過を必要とすることがある。

CSSシンドロームの歴史

チャーグ・ストラウス症候群は、ニューヨークの有名なマウント・シナイ病院で病理学者として働いている2人の医師Jacob ChurgとLotte Straussにちなんで命名されました。彼らは1951年にその障害を特定し、記述し、それを血管炎を伴うアレルギー性肉芽腫症と称した。それはまた、EGPAと略される多脈管炎を伴う好酸球性肉芽腫症としても知られている。