Le syndrome de Churg-Strauss, souvent abrégé en CSS, est une affection médicale rare qui affecte le système auto-immun des personnes souffrant, ce qui provoque une réaction excessive avec des conséquences néfastes. Plus précisément, le syndrome, est une forme de vascularite, une condition qui provoque une inflammation des vaisseaux sanguins. Dans les cas de CSS, c'est petits et moyens vaisseaux sanguins qui sont touchés, et il peut produire tout d'une variété de symptômes chez les patients souffrant de ce trouble. Les cas de cette forme de vascularite vont de légers à sévères, et le syndrome de Churg-Strauss, malheureusement, n'est pas curable à l'heure actuelle. C'est une maladie chronique, à vie, qui bien que mortelle dans les cas graves n'est pas nécessairement une maladie mortelle. Il peut être géré de manière très efficace avec un soin soigneusement choisi et suivi des médicaments immunosuppresseurs qui peuvent permettre aux patients dans de nombreux cas de profiter de longues périodes de rémission.
Typiquement, le syndrome progresse en trois étapes distinctes dans l'ordre montré ci-dessous, mais il ya parfois des exceptions à cet ordre et les étapes peuvent également se chevaucher dans une certaine mesure. Les symptômes éprouvés par les patients peuvent également être très variables selon la partie du corps qui a été affectée par la maladie.
Cette étape du syndrome de Churg-Strauss est caractérisée par des réactions allergiques. L'asthme est le symptôme le plus fréquent, et ce stade peut durer entre trois et neuf ans avant apparition d'autres stades de la maladie. Ceux qui ont déjà des antécédents de problèmes asthmatiques sont très susceptibles de subir une aggravation de leur état. D'autres symptômes tels que le rhume des foins et la sinusite sont également fréquemment rencontrés au cours de cette phase initiale du syndrome de Churg-Strauss. Les polypes nasaux nécessitant une exérèse chirurgicale répétée peuvent également se former au cours de cette étape.
Pour le patient, le deuxième stade ou éosinophilie du syndrome de Churg-Strauss est caractérisé par une variété de symptômes selon la partie du corps affectée par l'affection. Médicalement, cette étape est caractérisée par les niveaux nettement augmentés dans la circulation sanguine des éosinophiles, un type particulier de globules blancs. La surproduction d'éosinophiles peut causer des lésions aux tissus, en particulier aux poumons et au tractus digestif, où les concentrations sont généralement les plus élevées. Les symptômes ressentis au cours de la phase éosinophile peuvent inclure la perte de poids, la douleur abdominale, la toux, le malaise et la fièvre. Cette étape peut également durer un certain nombre d'années, et peut même s'immiscer dans la troisième et dernière phase de la maladie.
La phase vasculitique du syndrome de Churg-Strauss est la phase finale et permanente de l'affection et, dans les cas les plus graves, elle peut mettre la vie en danger. Cette étape se caractérise par une inflammation de petits et moyens vaisseaux sanguins, ce qui réduit le flux sanguin vers les organes vitaux et les tissus. Des caillots de sang peuvent également se former dans les cas graves, et les maladies cardiaques peuvent également se développer au cours de la phase vasculitique. Les symptômes ressentis par le patient au cours de cette étape peut inclure la diarrhée, des éruptions cutanées, des plaies, des vomissements, la toux sanguin ainsi que la présence de sang dans leurs urines.
La clé du traitement efficace du syndrome de Churg-Strauss est le diagnostic précoce. Plus la maladie est confirmée plus tôt, plus elle peut être traitée par des médicaments immunosuppresseurs, ce qui évite les complications sévères et potentiellement fatales qui peuvent survenir au cours des derniers stades de la maladie. Malheureusement, il n'est pas facile de faire un diagnostic précis au cours de la phase initiale de la maladie, car les symptômes présentés peuvent être causés par un large éventail de troubles, dont beaucoup sont triviaux et temporaires, mais le conseil médical actuel est que toute personne ayant Un nez qui coule ou des problèmes de sinus qui refusent d'éclaircir, ou qui ont des problèmes respiratoires, devrait consulter leur médecin. Il ya des tests élaborés qui doivent être effectués avant un diagnostic du syndrome peut être précisément confirmé, et le médecin peut prendre des dispositions pour que ces tests soient effectués en temps opportun. Les tests pour ce syndrome peuvent inclure une analyse sanguine et urinaire, une biopsie pulmonaire et une tomodensitométrie radiologique et thoracique peuvent être effectuées entre autres procédures. Le diagnostic est plus facile au cours de la deuxième étape de la maladie en raison de la capacité à détecter des niveaux très élevés dans le flux sanguin d'éosinophiles capables de causer des dommages aux tissus environnants, mais il est important de diagnostiquer la maladie le plus tôt possible afin que le traitement puisse commencer Avant que tout dommage durable ou permanent ne soit causé à des organes ou tissus vitaux.
Le traitement de ce syndrome implique que le patient prend régulièrement des médicaments immunosuppresseurs tels que la prednisolone et l'azathioprine. Comme la maladie peut varier énormément dans sa gravité et dans ses symptômes d'une personne à l'autre, il en va de même pour les traitements. Pas tous les cas confirmés de CSS sont mortelles ou débilitantes. Certains cas du syndrome sont si doux qu'ils ne sont plus qu'un inconvénient gênant pour le patient. Dans de tels cas, la condition peut être gérée avec un traitement minimal. Les cas plus graves peuvent nécessiter un traitement plus complexe de médicaments immunosuppresseurs puissants.
Le syndrome de Churg-Strauss est nommé d'après Jacob Churg et Lotte Strauss, deux médecins travaillant comme pathologistes au prestigieux hôpital Mount Sinai de New York. Ils ont identifié et décrit le trouble en 1951 et l'ont appelée granulomatose allergique avec angiite. Il est également connu sous le nom de granulomatose éosinophile avec polyangiite, abrégé à EGPA.