El síndrome de Churg-Strauss, a menudo abreviado a CSS, es una condición médica rara que afecta el sistema autoinmune de los enfermos, causando que reaccione exageradamente con consecuencias dañinas. Más específicamente, el síndrome, es una forma de vasculitis, una condición que causa inflamación de los vasos sanguíneos. En los casos de CSS, es de pequeño a mediano tamaño los vasos sanguíneos que se ven afectados, y puede producir cualquiera de una variedad de síntomas en los pacientes que sufren de este trastorno. Los casos de esta forma de vasculitis varían de leve a severo, y el síndrome de Churg-Strauss, por desgracia, no es curable en la actualidad. Es una condición crónica, de por vida, que aunque peligroso para la vida en casos graves no es necesariamente una enfermedad mortal. Se puede manejar muy eficazmente con un curso cuidadosamente elegido y seguido de fármacos inmunosupresores que pueden permitir a los pacientes en muchos casos disfrutar de largos períodos de remisión.
Típicamente, el síndrome progresa en tres etapas distintas en el orden mostrado abajo, pero hay a veces excepciones a este orden y las etapas pueden también solaparse hasta cierto punto. Los síntomas experimentados por los pacientes también pueden ser muy variables dependiendo de qué parte del cuerpo ha sido afectada por la enfermedad.
Esta etapa del síndrome de Churg-Strauss se caracteriza por reacciones alérgicas. El asma es el síntoma más común, y esta etapa puede durar entre tres y nueve años antes de que aparezcan otras etapas de la enfermedad. Aquellos que ya tienen una historia de problemas asmáticos son muy probable que experimenten un empeoramiento de su condición. Otros síntomas como la fiebre del heno y la sinusitis también se experimentan comúnmente durante esta fase inicial del síndrome de Churg-Strauss. Los pólipos nasales que requieren una extirpación quirúrgica repetida también pueden formarse durante esta etapa.
Para el paciente, la segunda etapa o fase eosinofílica del síndrome de Churg-Strauss se caracteriza por una variedad de síntomas dependiendo de qué parte del cuerpo se ve afectada por la afección. Médicamente, esta etapa se caracteriza por los niveles marcadamente aumentados en el flujo sanguíneo de eosinófilos, un tipo particular de glóbulos blancos. La sobreproducción de eosinófilos puede causar daño tisular particularmente a los pulmones y el tracto digestivo donde las concentraciones de ellos son usualmente en su nivel más alto. Los síntomas experimentados durante la etapa eosinofílica pueden incluir pérdida de peso, dolor abdominal, tos, malestar y fiebre. Esta etapa también puede durar un número de años, e incluso puede entrometerse en la tercera y última etapa de la enfermedad.
La fase vasculítica del síndrome de Churg-Strauss es la etapa final y permanente de la enfermedad y, en los casos más graves, puede poner en peligro la vida. Esta etapa se caracteriza por la inflamación de los vasos sanguíneos de tamaño pequeño a mediano, lo que reduce el flujo sanguíneo a los órganos y tejidos vitales. También pueden formarse coágulos en casos severos, y también puede desarrollarse una enfermedad cardíaca durante la etapa vascular. Los síntomas experimentados por el paciente durante esta etapa pueden incluir diarrea, erupciones cutáneas, llagas, vómitos, tos con sangre, así como la presencia de sangre en su orina.
La clave para el tratamiento eficaz del síndrome de Churg-Strauss es el diagnóstico precoz. Cuanto más temprano se confirme la afección, más efectivamente puede tratarse con fármacos inmunosupresores, evitando así complicaciones graves y potencialmente fatales que pueden surgir durante las últimas etapas de la enfermedad. Por desgracia, no es tan fácil hacer un diagnóstico preciso durante la fase inicial de la enfermedad, ya que los síntomas presentados pueden ser causados por una amplia gama de trastornos, muchos de los cuales son triviales y temporales, pero el consejo médico actual es que cualquiera que tenga Una secreción nasal o problemas en los senos que se niegan a aclarar, o que tienen problemas respiratorios, deben ver a su médico. Hay exámenes elaborados que deben llevarse a cabo antes de un diagnóstico del síndrome puede ser confirmado con precisión, y el médico puede hacer que tales pruebas se lleven a cabo en el momento oportuno. Las pruebas para este síndrome pueden incluir análisis de sangre y orina, biopsia pulmonar y una radiografía y tomografía computarizada de tórax pueden realizarse entre otros procedimientos. El diagnóstico es más fácil durante la segunda etapa de la condición debido a ser capaz de detectar niveles muy elevados en el torrente sanguíneo de los eosinófilos capaces de causar daño al tejido circundante, pero es importante que la condición se diagnostique lo antes posible para que el tratamiento pueda comenzar Antes de que cualquier daño duradero o permanente sea hecho a los órganos o al tejido vital.
El tratamiento de este síndrome implica que el paciente toma regularmente fármacos inmunosupresores como prednisolona y azatioprina. Como la enfermedad puede variar enormemente en su severidad y en sus síntomas de persona a persona, también lo hacen los tratamientos. No todos los casos confirmados de CSS son potencialmente mortales o debilitantes. Algunos casos del síndrome son tan suaves que no son más que un molesto inconveniente para el paciente. En tales casos, la condición se puede manejar con un tratamiento mínimo. Los casos más graves pueden requerir un curso más complejo de potentes fármacos inmunosupresores.
El síndrome de Churg-Strauss lleva el nombre de Jacob Churg y Lotte Strauss, dos médicos que trabajan como patólogos en el prestigioso Hospital Mount Sinai de Nueva York. Identificaron y describieron el trastorno en 1951 y lo llamaron granulomatosis alérgica con angiitis. También se conoce como granulomatosis eosinofílica con polyangiitis, abreviado a EGPA.