ما هو متلازمة شيرغ ستروس؟

شيرغ ستروس متلازمة، وغالبا ما يختصر CSS، هو حالة طبية نادرة أن يؤثر على نظام المناعة الذاتية من المصابين، الامر الذي ادى الى المبالغة في رد الفعل مع عواقب وخيمة. وبشكل أكثر تحديدا، متلازمة، هو شكل من أشكال التهاب الأوعية الدموية، شرط أن يسبب التهاب الأوعية الدموية. في حالات CSS، انها صغيرة إلى الأوعية الدموية المتوسطة الحجم التي تتأثر، وأنها يمكن أن تنتج أي من مجموعة متنوعة من الأعراض في المرضى الذين يعانون من هذا الاضطراب. حالات من هذا شكل من أشكال التهاب الأوعية الدموية تتراوح بين معتدلة وحادة، ومتلازمة شيرغ ستروس، لسوء الحظ، لا يمكن الشفاء منها في الوقت الحاضر. انها المزمنة، شرط مدى الحياة، والتي على الرغم من أن في الحالات الشديدة التي تهدد الحياة ليست بالضرورة مرضا قاتلا. ويمكن أن تدار بشكل فعال تماما مع دورة المختارة بعناية واتباعها من الأدوية المثبطة للمناعة التي يمكن تمكين المرضى في كثير من الحالات إلى التمتع فترات طويلة من مغفرة.

كيف متلازمة شيرغ ستروس تقدم

عادة، تقدم متلازمة في ثلاث مراحل متميزة في الترتيب المبين أدناه، ولكن هناك أحيانا استثناءات لهذا النظام والمراحل قد تتداخل أيضا إلى حد ما. الأعراض التي يعاني منها المرضى ويمكن أيضا أن يكون متغير بدرجة كبيرة اعتمادا على أي جزء من الجسم تأثرت بهذا المرض.

المرحلة 1 - المرحلة الحساسية

وتتميز هذه المرحلة من متلازمة شيرغ ستروس من خلال ردود الفعل التحسسية. الربو هو أكثر الأعراض شيوعا، ويمكن أن تستمر هذه المرحلة بين ثلاث وتسع سنوات قبل أن تظهر مراحل أخرى من المرض. أولئك الذين لديهم بالفعل تاريخ من مشاكل الربو من المحتمل جدا أن تشهد تفاقم حالتهم. أعراض أخرى مثل حمى القش والتهاب الجيوب الأنفية كما شهدت عادة خلال هذه المرحلة الأولية من متلازمة شيرغ شتراوس. الزوائد الأنفية التي تتطلب الاستئصال الجراحي المتكررة قد تشكل أيضا خلال هذه المرحلة.

المرحلة 2 - المرحلة الحمضة

بالنسبة للمريض، وتتميز المرحلة الثانية أو الحمضة متلازمة شيرغ ستروس من قبل مجموعة متنوعة من الأعراض اعتمادا على أي جزء من الجسم تتأثر حالة. طبيا، وتتميز هذه المرحلة عن طريق زيادة ملحوظة المستويات في مجرى الدم من الحمضات، نوع معين من خلايا الدم البيضاء. الإفراط في الحمضات يمكن أن يسبب تلف الأنسجة وبخاصة إلى الرئتين والجهاز الهضمي حيث تركيزات منهم وعادة ما تكون في أعلى مستوياتها. ويمكن أن تشمل الأعراض شهدت خلال المرحلة يوزيني فقدان الوزن، وألم في البطن، والسعال، والشعور بالضيق والحمى. هذه المرحلة يمكن أن تستمر لعدة سنوات، ويمكن أن تتدخل حتى في المرحلة الثالثة والأخيرة من المرض.

المرحلة 3 - مرحلة الالتهاب الوعائي

مرحلة الالتهاب الوعائي متلازمة شيرغ ستروس هي المرحلة النهائية والدائمة للحالة، وفي معظم الحالات الشديدة، يمكن أن يكون مهددا للحياة. وتتميز هذه المرحلة من التهاب الصغيرة والأوعية الدموية المتوسطة الحجم، مما يقلل من تدفق الدم إلى الأعضاء الحيوية والأنسجة. قد تشكل جلطات الدم أيضا في الحالات الشديدة، وأمراض القلب قد تتطور أيضا خلال مرحلة الالتهاب الوعائي. ويمكن أن تشمل الأعراض التي يعاني منها المريض خلال هذه المرحلة الإسهال، والطفح الجلدي، والقروح، والتقيؤ، سعال الدم، فضلا عن وجود دم في البول.

التشخيص

مفتاح علاج فعال لمتلازمة شيرغ ستروس هو التشخيص المبكر. في وقت سابق تأكيد الشرط، وعلى نحو أكثر فعالية ذلك يمكن معالجته عن طريق الأدوية المثبطة للمناعة، وبالتالي تجنب مضاعفات خطيرة وقاتلة التي قد تنشأ خلال مراحل لاحقة من هذا المرض. للأسف، هذا ليس كل شيء بهذه السهولة لتقديم التشخيص الدقيق خلال المرحلة الأولية من المرض والأعراض قدم يمكن أن تسببها طائفة واسعة من الاضطرابات، وكثير منها تافهة ومؤقتة، ولكن النصيحة الطبية الحالية هو أن أي شخص لها الأنف أو الجيوب الأنفية سيلان المشاكل التي ترفض واضحة حتى، أو الذين لديهم مشاكل في التنفس، يجب أن نرى الطبيب. هناك اختبارات مفصلة التي تحتاج إلى القيام بها قبل تشخيص متلازمة يمكن التأكد بدقة، ويمكن للطبيب اتخاذ الترتيبات اللازمة لمثل هذه الاختبارات التي يتعين الاضطلاع بها في الوقت المناسب. قد تشمل اختبارات لهذه المتلازمة الدم وتحليل البول، خزعة الرئة، والأشعة السينية والصدر الاشعة المقطعية يمكن أداؤها بين الإجراءات الأخرى. التشخيص أسهل خلال المرحلة الثانية من الشرط نظرا إلى كونها قادرة على الكشف عن مستويات مرتفعة إلى حد كبير في مجرى الدم الحمضات قادرة على التسبب في الأضرار التي لحقت الأنسجة المحيطة، ولكن من المهم أن يكون حالة تم تشخيصها في أقرب وقت ممكن حتى أن العلاج يمكن أن تبدأ قبل أي ضرر دائم أو دائم يتم على الأجهزة الحيوية في الجسم أو الأنسجة.

علاج متلازمة شيرغ ستروس

علاج هذه المتلازمة تنطوي على المريض أخذ بانتظام الأدوية المثبطة للمناعة مثل بريدنيزولون والآزوثيوبرين. وبما أن المرض يمكن أن تختلف بشكل كبير في حدته وأعراضه من شخص لآخر، فكذلك تفعل العلاجات. ليس كل الحالات المؤكدة من CSS هي تهدد الحياة أو المنهكة. بعض حالات متلازمة خفيفة بحيث تكون لا أكثر من مجرد إزعاج مزعج للمريض. في مثل هذه الحالات، حالة يمكن أن تدار مع الحد الأدنى من العلاج. قد تتطلب أكثر الحالات الشديدة دورة أكثر تعقيدا من الأدوية المثبطة للمناعة قوية.

تاريخ من متلازمة CSS

يدعى متلازمة شيرغ ستروس بعد يعقوب شيرغ ولوت شتراوس، واثنين من الأطباء يعمل الأطباء في مستشفى ماونت سيناي المرموقة في نيويورك. حددوا ووصف اضطراب في عام 1951 ويطلق عليه الورم الحبيبي حساسية مع التهاب وعائي. ومن المعروف أيضا باسم الورم الحبيبي اليوزيني مع التهاب الأوعية، يختصر EGPA.