Churg-Strauss 증후군 (종종 CSS로 약칭 됨)은 환자의자가 면역 시스템에 영향을 미치는 드문 의학적 상태로, 이로 인해 유해한 결과가 과민 반응을 일으 킵니다. 보다 구체적으로, 증후군은 혈관염의 한 형태로서 혈관의 염증을 유발합니다. CSS의 경우, 중소 혈관에 영향을 미치며,이 질환으로 고통받는 환자에게 다양한 증상을 유발할 수 있습니다. 이 형태의 혈관염의 경우는 경증에서 중증까지 다양하며, Churg-Strauss 증후군은 현재 불치스럽게 치료할 수 없습니다. 만성적 인 평생 조건으로, 심각한 경우에는 생명을 위협 할지라도 반드시 치명적인 질병은 아닙니다. 면역 억제 약물의 신중하게 선택되고 따르는 과정을 통해 환자를 효과적으로 치료할 수있어 많은 경우 환자가 장기간 치료할 수 있습니다.
일반적으로 증후군은 아래에 표시된 순서대로 세 단계로 진행되지만 때로는이 순서에 대한 예외가 있으며 단계가 어느 정도 중복 될 수도 있습니다. 환자가 겪는 증상은 신체의 어느 부분이 질병의 영향을 받았는지에 따라 매우 다양 할 수 있습니다.
Churg-Strauss 증후군의이 단계는 알레르기 반응을 특징으로합니다. 천식이 가장 흔한 증상이며이 단계는 병의 다른 단계가 나타나기까지 3 년에서 9 년 사이에 지속될 수 있습니다. 천식 발병의 병력이있는 사람들은 자신의 상태가 악화 될 가능성이 높습니다. 건초열 및 부비동염과 같은 다른 증상은 또한 Churg-Strauss 증후군 초기 단계에서 흔히 경험됩니다. 반복적 인 수술 적 제거가 필요한 비강 용 폴립도이 단계에서 형성 될 수 있습니다.
환자의 경우 Churg-Strauss 증후군의 두 번째 또는 호산 구성 단계는 신체의 어느 부분이 병의 영향을 받는지에 따라 다양한 증상이 특징입니다. 의학적으로이 단계는 백혈구의 특정 유형 인 호산구의 혈류에서 현저하게 증가 된 수준을 특징으로합니다. 호산구의 과잉 생성은 특히 폐와 소화관에 조직 손상을 일으킬 수 있으며, 일반적으로 이들의 농도가 가장 높습니다. 호산 구성 단계에서 경험하는 증상으로는 체중 감소, 복통, 기침, 불쾌감 및 열이 있습니다. 이 단계는 또한 수년간 지속될 수 있으며 질병의 세 번째이자 마지막 단계로 침투 할 수도 있습니다.
Churg-Strauss 증후군의 혈관 신생 단계는이 상태의 최종적이고 영구적 인 단계이며, 가장 심한 경우에는 생명을 위협 할 수 있습니다. 이 단계는 중소 혈관에 염증이 생겨 장기 및 조직으로의 혈류를 감소시킵니다. 심한 경우에는 혈전이 형성 될 수 있으며 혈관 형성 단계에서는 심장병이 발생할 수 있습니다. 이 단계에서 환자가 겪는 증상으로는 설사, 피부 발진, 염증, 구토, 기침, 소변 혈액의 존재 등이 있습니다.
Churg-Strauss 증후군의 효과적인 치료의 핵심은 조기 진단입니다. 질병이 조기에 확인되면 면역 억제제로 치료할 수있어 병의 후기 단계에서 발생할 수있는 치명적인 합병증을 피할 수 있습니다. 불행하게도, 질병의 초기 단계에서 정확한 진단을 내리는 것이 쉽지는 않습니다. 증상은 여러 가지 질환으로 야기 될 수 있습니다. 그 중 상당수는 사소하고 일시적이지만, 현재의 의학적 조언은 분만을 거부하거나 호흡 곤란을 겪는 콧물이나 부비동 문제는 의사를 만나야합니다. 증후군의 진단이 정확하게 확인되기 전에 수행해야 할 정교한 검사가 있으며, 의사는 그러한 검사가 적시에 수행되도록 조치 할 수 있습니다. 이 증후군 검사에는 혈액 및 소변 분석, 폐 생검, X- 레이 및 흉부 CT 스캔이 포함될 수 있습니다. 진단은 주변 조직에 손상을 줄 수있는 호산구의 혈류에서 크게 상승 된 수준을 감지 할 수 있기 때문에 상태의 두 번째 단계에서 더 쉬울 수 있지만 치료를 시작할 수 있도록 상태를 가능한 한 빨리 진단하는 것이 중요합니다 장기 또는 영구적 인 손상이 중요한 장기 나 조직에 가해지기 전에.
이 증후군의 치료는 환자가 정기적으로 프레드니솔론 (prednisolone)과 아자 티오 프린 (azathioprine)과 같은 면역 억제제를 복용하는 것과 관련됩니다. 질병은 그 심각도와 증상이 사람마다 다를 수 있으므로 치료법 역시 마찬가지입니다. CSS의 확인 된 모든 사례가 생명을 위협하거나 쇠약 해지는 것은 아닙니다. 증후군의 일부 사례는 너무 약해서 환자에게 불쾌감을 줄뿐입니다. 이러한 경우 최소의 치료로 상태를 관리 할 수 있습니다. 더 심한 경우에는 강력한 면역 억제 약물의보다 복잡한 과정이 필요할 수 있습니다.
Churg-Strauss 증후군은 뉴욕의 권위있는 마운트 시나이 병원 (Mount Sinai Hospital)의 병리학 자로 일하는 두 명의 의사 Jacob Churg와 Lotte Strauss의 이름을 따서 명명되었습니다. 그들은 1951 년에 그 장애를 확인하고 묘사하고 그것을 혈관염과 함께 알레르기 성 육아 종증이라고 불렀습니다. 또한 호산 구성 육아 종증 (EGPA로 약칭 함)이라고도 알려져 있습니다.