查格史特勞斯症候群預期壽命

Churg Strauss 症候群是一種罕見疾病,每百萬人中只有 11 或 13 人被診斷出來。 由於資訊如此匱乏,病人通常想知道的第一件事是:預後如何? 我還能活多久,我的生活品質如何? 病情將如何進展?

診斷最常見於中年早期,大多數患者在四十歲左右。 查格·史特勞斯的病因尚未得到證實,但據信要么是基因畸變,要么是自身免疫功能障礙,或者是這兩種因素的某種組合。

症狀可能在明確診斷之前就出現,並且經常被誤認為是氣喘、鼻竇炎和過敏性鼻炎。 有時也會出現鼻息肉。 當患者十幾歲或二十多歲時,可能會發生這種情況。 第二階段通常是患者不只是氣喘或患有呼吸系統疾病的第一個跡象,因為症狀會增加,包括體重減輕、腹痛、胃腸道出血等。 此階段的血液檢查顯示一種稱為嗜酸性粒細胞的白血球水平很高:嗜酸性粒細胞水平高於 10% 是 Churg Strauss 的警告信號,正常水平為 1% 到 3%。 第三個也是最後一個階段是當血管受到影響時,這種情況顯示出其與血管炎的密切關係。 根據受影響的血管,患者可能會出現輕度、中度或重度症狀,後者可能危及生命。

根據患者受影響的嚴重程度以及診斷的疾病進展速度,緩解是可能的。 對於較輕微的病例,皮質類固醇可以控制病情,而較嚴重的病例可能需要每月輸注免疫球蛋白和更強的藥物。 然而,復發的危險始終存在。 對於那些主要血管受累的人來說,存在著心包膜炎、心肌炎和心臟衰竭等心臟疾病的風險,以及可能導致尿毒症的腎臟受累。 正是這些「副作用」可能威脅患者的生命。

一般來說,Churg Strauss 的預後比過去治療之前有了很大改善:當時大多數患者在診斷後三個月內死亡。 如今,透過治療,高達百分之八十的患者在五年後仍能存活並能應付病情。 然而,如果涉及主要器官,這個數字就會下降到百分之五十多一點。 稍微正面一點的消息是,隨著醫學的進步和對病情了解的加深,患者的預期壽命(以及與疾病一起生活的生活品質)逐年增加。

一旦病情緩解,患者必須注意自己的健康和飲食,並及時報告任何症狀的複發,以便開始治療——症狀越快停止,導致嚴重器官損傷的可能性就越小。 患者也必須意識到,他們的病情是進行性的,對器官造成的任何損害往往是不可逆轉的。

**總結一下:Churg Strauss 無法治愈,但緩解是可能的。 診斷後的預期壽命已從幾個月大幅延長至多年,並且透過仔細、及時地治療症狀,可以過上美好的生活。