Тривалість життя при синдромі Чарга Штрауса

Синдром Чарга Штрауса є рідкісним захворюванням, діагностується лише у 11-13 осіб на мільйон. При такому дефіциті інформації перше, що часто хоче знати пацієнт:** який прогноз? Скільки мені залишилося і якою буде якість мого життя? Як буде прогресувати хвороба?

Діагноз найчастіше встановлюється в ранньому середньому віці, більшість пацієнтів у віці близько сорока. Причина Churg Strauss не підтверджена, але вважається, що це або генетична аберація, або аутоімунний збій, або деяка комбінація обох факторів.

Симптоми можуть проявлятися до встановлення остаточного діагнозу, і їх часто приймають за астму, синусит та алергічний риніт. Іноді також присутні поліпи в носі. Це може статися, коли пацієнту підлітки або двадцять років. Друга стадія часто є першою ознакою того, що пацієнт не просто астматик або страждає на респіраторні проблеми, оскільки симптоми посилюються, включаючи втрату ваги, біль у животі, шлунково-кишкову кровотечу серед інших. Аналіз крові на цій стадії виявляє високі рівні білих кров’яних тілець, які називаються еозинофілами:** рівень еозинофілів, що перевищує десять відсотків, є попереджувальною ознакою Чурга Штрауса, нормальний рівень становить від одного до трьох відсотків. На третій і останній стадії виявляється тісний зв’язок захворювання з васкулітом, оскільки уражаються кровоносні судини. Залежно від того, які кровоносні судини уражені, пацієнт може страждати від легких, помірних або важких симптомів, останні потенційно небезпечні для життя.

Залежно від того, наскільки серйозно уражений пацієнт і як швидко в прогресуванні захворювання був поставлений діагноз, можлива ремісія. У більш легких випадках кортикостероїди можуть утримати стан, тоді як у більш важких випадках можуть знадобитися щомісячні інфузії імуноглобуліну та більш сильні ліки. Однак небезпека рецидиву є завжди. Для тих, хто страждає на основні кровоносні судини, існує ризик серцевих захворювань, таких як перикардит, міокардит, серцева недостатність і ураження нирок, що може призвести до уремії. Саме ці «побічні ефекти» можуть загрожувати життю пацієнта.

Загалом, прогноз для Churg Strauss значно покращився порівняно з минулим, до того, як лікування було доступним:** у ті часи більшість пацієнтів помирали протягом трьох місяців після встановлення діагнозу. Сьогодні, завдяки лікуванню, до вісімдесяти відсотків постраждалих живі та справляються зі своїм станом через п’ять років. Однак, якщо залучені основні органи, ця цифра падає трохи більше п’ятдесяти відсотків. Трохи позитивнішою новиною є те, що з кожним роком очікувана тривалість життя хворих (і якість життя з цією хворобою) зростає в міру прогресу медицини та прогресу розуміння захворювання.

Після досягнення ремісії пацієнт повинен стежити за своїм здоров’ям і дієтою, а також негайно повідомляти про будь-яке відновлення симптомів, щоб можна було розпочати лікування – чим швидше симптоми будуть припинені, тим менша ймовірність серйозного пошкодження органів. Пацієнти також повинні знати, що їх стан прогресує, і будь-яке пошкодження органів часто є незворотним.

Підводячи підсумок: Churg Strauss не має ліків, але ремісія можлива. Очікувана тривалість життя після постановки діагнозу значно зросла з кількох місяців до багатьох років, і можна прожити хороше життя за умови ретельного та швидкого лікування симптомів.