Синдром Черджа Штрауса — редкое заболевание, его диагностируют всего у 11 или 13 человек на миллион. При такой скудности информации первое, что часто хочет знать пациент:** каков прогноз? Как долго мне осталось и каково будет качество моей жизни? Как будет прогрессировать болезнь?
Диагноз чаще всего ставится в раннем среднем возрасте, причем большинство пациентов находятся в возрасте около сорока лет. Причина Черга Штрауса не подтверждена, но считается, что это либо генетическая аберрация, либо аутоиммунный сбой, либо некоторая комбинация обоих факторов.
Симптомы могут проявиться до постановки окончательного диагноза, и их часто ошибочно принимают за астму, синусит и аллергический ринит. Иногда наблюдаются полипы в носу. Это может произойти, когда пациент находится в подростковом или двадцатом возрасте. Вторая стадия часто является первым признаком того, что пациент не просто астматик или страдает респираторными заболеваниями, поскольку симптомы усиливаются и включают, среди прочего, потерю веса, боль в животе, желудочно-кишечное кровотечение. Анализ крови на этом этапе показывает высокий уровень лейкоцитов, называемых эозинофилами:** уровень эозинофилов выше десяти процентов является предупреждающим признаком Черга Штрауса, нормальный уровень составляет от одного до трех процентов. Третья и последняя стадия – это когда заболевание обнаруживает свою тесную связь с васкулитом, поскольку поражаются кровеносные сосуды. В зависимости от того, какие кровеносные сосуды поражены, у пациента могут наблюдаться легкие, средние или тяжелые симптомы, причем последние потенциально опасны для жизни.
В зависимости от того, насколько тяжело поражен больной и насколько быстро при прогрессировании заболевания был поставлен диагноз, возможна ремиссия. В более легких случаях кортикостероиды могут сдержать заболевание, тогда как в более тяжелых случаях могут потребоваться ежемесячные вливания иммуноглобулина и более сильные лекарства. Однако опасность рецидива всегда присутствует. Для тех, кто поражен крупными кровеносными сосудами, существует риск заболеваний сердца, таких как перикардит, миокардит, сердечная недостаточность и поражение почек, что может привести к уремии. Именно эти «побочные эффекты» могут угрожать жизни пациента.
В целом прогноз для Черга Штрауса значительно улучшился по сравнению с прошлым, до того, как было доступно лечение:** в те времена большинство пациентов умирали в течение трех месяцев после постановки диагноза. В наши дни, благодаря лечению, до восьмидесяти процентов больных живы и справляются со своим заболеванием через пять лет. Однако если вовлекаются основные органы, эта цифра падает до чуть более пятидесяти процентов. Немного более позитивная новость заключается в том, что из года в год ожидаемая продолжительность жизни больных (и качество жизни людей с этим заболеванием) увеличивается по мере развития медицины и прогресса в понимании этого заболевания.
После достижения ремиссии пациент должен следить за своим здоровьем и диетой и незамедлительно сообщать о любом возобновлении симптомов, чтобы можно было начать лечение:** чем быстрее симптомы купируются, тем меньше вероятность серьезного повреждения органов. Пациенты также должны осознавать, что их состояние прогрессирует и любое повреждение органов часто является необратимым.
Подведем итог: от Черга Штрауса нет лекарства, но ремиссия возможна. Ожидаемая продолжительность жизни после постановки диагноза значительно возросла – с нескольких месяцев до многих лет, и можно прожить хорошую жизнь при тщательном и быстром лечении симптомов.