처그 스트라우스 증후군은 백만 명당 11~13명만이 진단되는 희귀 질환입니다. 이러한 정보의 부족으로 인해 환자가 가장 먼저 알고 싶어하는 것은 예후는 무엇입니까? 나에게 남은 시간은 얼마나 되며, 내 삶의 질은 어떻게 될까요? 질병은 어떻게 진행되나요?
진단은 중년 초기에 가장 흔하며, 대부분의 환자는 40세 전후입니다. 처그 스트라우스의 원인은 확인되지 않았지만 유전적 이상이나 자가면역 기능 장애 또는 두 요인의 조합으로 추정됩니다.
증상은 최종 진단 이전에 나타날 수 있으며 천식, 부비동염, 알레르기성 비염으로 오인되는 경우가 많습니다. 코 폴립도 때때로 존재합니다. 이는 환자가 10대나 20대일 때 발생할 수 있습니다. 두 번째 단계는 종종 체중 감소, 복통, 위장 출혈 등 증상이 증가함에 따라 환자가 단순히 천식이나 호흡기 문제를 겪고 있는 것이 아니라는 첫 번째 징후입니다. 이 단계의 혈액 검사에서는 호산구라고 불리는 백혈구 수치가 높은 것으로 드러납니다. 호산구 수치가 10%보다 높으면 척 스트라우스의 경고 신호이며 정상 수치는 1~3%입니다. 세 번째이자 마지막 단계는 혈관이 영향을 받아 상태가 혈관염과 밀접한 관계가 있음을 드러내는 단계입니다. 어떤 혈관이 영향을 받는지에 따라 환자는 경증, 중등도 또는 중증 증상을 겪을 수 있으며 후자는 잠재적으로 생명을 위협할 수 있습니다.
환자가 얼마나 심각하게 영향을 받았는지, 질병 진행 속도에 따라 진단이 내려졌는지에 따라 완화가 가능합니다. 가벼운 경우에는 코르티코스테로이드로 상태를 막을 수 있지만, 더 심각한 경우에는 매달 면역 글로불린과 더 강력한 약물을 주입해야 할 수도 있습니다. 그러나 재발의 위험은 항상 존재합니다. 주요 혈관에 문제가 있는 사람들의 경우 심낭염, 심근염, 심부전 및 요독증으로 이어질 수 있는 신장 침범과 같은 심장 질환의 위험이 있습니다. 환자의 생명을 위협할 수도 있는 것이 바로 이러한 '부작용'이다.
일반적으로 Churg Strauss의 예후는 치료가 가능하기 전인 과거에 비해 크게 개선되었습니다. 당시에는 대부분의 환자가 진단 후 3개월 이내에 사망했습니다. 요즘에는 치료를 통해 환자의 최대 80%가 생존하며 5년 후에는 상태를 극복할 수 있습니다. 그러나 주요 기관이 관련되어 있는 경우 이 수치는 50%를 약간 넘는 수준으로 떨어집니다. 조금 더 긍정적인 소식은 의학적 발전과 질병에 대한 이해가 발전함에 따라 환자의 기대 수명(및 질병을 안고 생활하는 삶의 질)이 해마다 증가한다는 것입니다.
일단 완화되면 환자는 자신의 건강과 식이요법을 잘 관리해야 하며 치료를 시작할 수 있도록 증상이 다시 나타나는 경우 즉시 보고해야 합니다. 증상이 빨리 중단될수록 심각한 장기 손상이 발생할 가능성이 줄어듭니다. 환자는 또한 자신의 상태가 진행성이며 장기에 가해진 손상은 되돌릴 수 없는 경우가 많다는 점을 인지해야 합니다.
**요약하자면 Churg Strauss는 치료법이 없지만 완화는 가능합니다. 진단 후 기대 수명은 몇 개월에서 몇 년으로 상당히 늘어났으며, 주의깊고 신속한 증상 관리를 통해 좋은 삶을 살 수 있습니다.