EGPA é um tipo de vasculite, que é a inflamação dos vasos sanguíneos causada pelo sistema imunológico do corpo atacando os vasos sanguíneos por engano. O EGPA foi anteriormente conhecido como síndrome de Churg-Strauss, após os médicos que identificaram pela primeira vez a condição no Mount Sinai Hospital, em Nova York em 1951. Para entender o nome completo desse transtorno, vamos olhar para cada elemento do nome, começando no fim.
Polyangiitis é uma doença em que os vasos sanguíneos se tornaram inflamados, e crucialmente esta inflamação está presente em duas ou mais das diferentes variedades de vasos sanguíneos encontrados no corpo. Por exemplo, o problema pode afetar veias e artérias, ou, em um nível menor, vênulas e arteríolas. A granulomatose é a condição pela qual as células imunes do corpo se agrupam em torno de um corpo estranho, ou algo percebido como estranho. Finalmente, os meios eosinofílicos referem-se a um tipo de glóbulos brancos que são tornados visíveis quando manchados com um corante chamado eosina. É a preponderância dessas células que marca EPGA fora de outros tipos de vasculite.
EGPA é quase exclusivamente uma doença de adultos com idade entre 30 e 45, e parece afetar homens e mulheres igualmente. Em países com sistemas de saúde bem desenvolvidos, aproximadamente 12 pessoas por milhão são diagnosticadas com EGPA. O sintoma mais distintivo de EGPA é asma grave que se desenvolve na idade adulta. A asma pode ocorrer antes de outros sintomas aparecerem, tornando o EGPA difícil de diagnosticar em seus estágios iniciais. O outro sintoma mais comum que caracteriza a EPGA é a sinusite alérgica. Há muitos outros sintomas, incluindo febre, dor muscular e fraqueza, cansaço e perda de peso. Em casos avançados, pode haver danos à pele, nervos e órgãos principais, como os rins, pulmões e coração.
Muitos destes sintomas ocorrem em outras condições médicas, mas o teste definitivo de EGPA é a contagem de eosinófilos no sangue. Numa pessoa saudável, a percentagem deste tipo de glóbulos brancos é 5% ou menos da contagem total de leucócitos. Em um sofredor de EGPA este número será 10% ou mais, e pode subir a 60%.
A causa do EGPA é incerto, e pensa-se que a doença é causada por uma combinação de múltiplos fatores. Alguns geneticistas acreditam que eles podem ter identificado um componente genético, mas é extremamente incomum ver mais de um caso em uma família. Alguns médicos e pesquisadores pensam que solventes industriais podem desempenhar um papel, enquanto outros pensam que algum tipo de infecção pode desencadear a condição. Até agora, todas essas idéias são apenas teorias que ainda precisam ser provadas ou refutadas.
O tratamento principal de EGPA é prescrever um esteróide tal como prednisolona na forma de comprimido, o objectivo é controlar a vasculite de modo que os danos aos tecidos e órgãos são impedidos. Um pulverizador nasal esteróide também é muitas vezes dado para tratar o sintoma comum de sinusite. Se os esteróides forem vistos como sendo ineficazes, medicamentos anticancerosos como a ciclofosfamida também podem ser prescritos. Em geral, o tratamento inicial do EGPA envolve a utilização de doses muito elevadas destes fármacos, o que significa que os doentes necessitam de ser cuidadosamente monitorizados quanto aos efeitos secundários. A dosagem destes fármacos será gradualmente diminuída ao longo de um período de até dois anos. Antes do desenvolvimento destas drogas, EGPA era quase sempre fatal. Atualmente, um ano após o diagnóstico 90% dos pacientes sobrevivem, com 85% ainda vivos após 5 anos.