Qu'est-ce que l'EGPA (granulomatose éosinophile avec polyangiite)?

EGPA est un type de vascularite, qui est l'inflammation des vaisseaux sanguins causés par le système immunitaire du corps attaquant les vaisseaux sanguins par erreur. EGPA était autrefois connu sous le nom de syndrome de Churg-Strauss, après les médecins qui ont d'abord identifié la condition à l'hôpital Mount Sinai à New York en 1951. Pour comprendre le nom complet de ce trouble, regardons chaque élément du nom, fin.

La polyangiite est une maladie dans laquelle les vaisseaux sanguins sont devenus enflammées, et cette inflammation est cruciale dans deux ou plusieurs des différentes variétés de vaisseaux sanguins dans le corps. Par exemple, le problème pourrait affecter les veines et les artères, ou, à un niveau plus petit, les veinules et les artérioles. La granulomatose est la condition par laquelle les cellules immunitaires du corps se groupent autour d'un corps étranger, ou quelque chose perçue comme étrangère. Enfin, les moyens éosinophiles se rapportent à un type de globules blancs qui sont rendus visibles lorsqu'ils sont teints avec un colorant appelé éosine. C'est la prépondérance de ces cellules qui marque EPGA hors d'autres types de vascularite.

EGPA est presque exclusivement une maladie des adultes âgés entre 30 et 45, et semble affecter hommes et femmes également. Dans les pays dotés de systèmes de santé bien développés, environ 12 personnes par million sont diagnostiquées avec EGPA. Le symptôme le plus distinctif de l'EGPA est l'asthme sévère qui se développe à l'âge adulte. L'asthme peut survenir avant que d'autres symptômes apparaissent, rendant EGPA difficile à diagnostiquer à ses premiers stades. L'autre symptôme le plus courant qui caractérise EPGA est la sinusite allergique. Il y a beaucoup d'autres symptômes comprenant la fièvre, la douleur et la faiblesse de muscle, la fatigue et la perte de poids. Dans les cas avancés, il peut y avoir des dommages à la peau, les nerfs et les principaux organes tels que les reins, les poumons et le cœur.

Beaucoup de ces symptômes se produisent dans d'autres conditions médicales, mais le test définitif de EGPA est le nombre d'éosinophiles dans le sang. Chez une personne en bonne santé, le pourcentage de ce type de globules blancs est de 5% ou moins du nombre total de globules blancs. Dans une victime de EGPA ce chiffre sera de 10% ou plus, et peut augmenter à 60%.

La cause de l'EGPA est incertaine, et on pense que la maladie est causée par une combinaison de multiples facteurs. Certains généticiens croient qu'ils ont peut-être identifié une composante génétique, mais il est extrêmement rare de voir plus d'un cas dans une famille. Certains médecins et chercheurs pensent que les solvants industriels peuvent jouer un rôle, tandis que d'autres pensent que certains types d'infections peuvent déclencher la maladie. Toutes ces idées ne sont encore que des théories qui doivent encore être prouvées ou réfutées.

Le traitement principal de l'EGPA est de prescrire un stéroïde tel que la prednisolone sous forme de comprimés, le but étant de contrôler la vasculite de sorte que les dommages aux tissus et aux organes sont empêchés. Un spray nasal stéroïde est également souvent donné pour traiter le symptôme commun de la sinusite. Si les stéroïdes sont considérés comme inefficaces, des médicaments anticancéreux comme le cyclophosphamide peuvent également être prescrits. En général, le traitement initial de l'EGPA implique l'utilisation de doses très élevées de ces médicaments, ce qui signifie que les patients doivent être étroitement surveillés pour les effets secondaires. La posologie de ces médicaments sera progressive progressivement sur une période allant jusqu'à deux ans. Avant le développement de ces médicaments, EGPA était presque toujours mortel. Aujourd'hui, un an après le diagnostic, 90% des malades survivent, avec 85% vivant après 5 ans.