EGPA is een type vasculitis, die ontsteking van de bloedvaten veroorzaakt door het immuunsysteem van het lichaam aanvalt bloedvaten per ongeluk. EGPA was voorheen bekend als Churg-Strauss-syndroom, nadat de artsen die voor het eerst de toestand in 1951. geïdentificeerd in het Mount Sinai Hospital in New York City Om de volledige naam van deze aandoening te begrijpen, laten we eens kijken naar elk element van de naam, te beginnen bij de einde.
Polyangiitis is een ziekte waarbij de bloedvaten ontstoken geworden, en cruciaal deze ontsteking aanwezig in twee of meer verschillende soorten bloedvaten in het lichaam. Zo kan het probleem beïnvloeden zowel aders en slagaders, of op een kleinere niveau venulen en arteriolen. Granulomatose is de toestand waarbij de immuuncellen van het lichaam cluster rond een vreemd lichaam, of iets gezien als buitenlandse. Tenslotte eosinofiele middelen voor een type witte bloedcellen die zichtbaar worden gemaakt wanneer gekleurd met een kleurstof genaamd eosine. Het is het overwicht van deze cellen die EPGA uit markeert van andere vormen van vasculitis.
EGPA is bijna uitsluitend een ziekte van volwassenen tussen de 30 en 45 jaar, en lijkt aan mannen en vrouwen in gelijke mate beïnvloeden. In landen met een goed ontwikkelde gezondheidssystemen, ongeveer 12 mensen per miljoen zijn gediagnosticeerd met EGPA. De meest kenmerkende symptoom van EGPA is ernstige astma die zich ontwikkelt in de volwassenheid. Het astma kan plaatsvinden voordat andere symptomen verschijnen, waardoor EGPA moeilijk te diagnosticeren in een vroeg stadium. De andere meest voorkomende symptoom waarvan EPGA karakteriseert is allergisch sinusitis. Er zijn vele andere symptomen waaronder koorts, spierpijn en zwakte, vermoeidheid en gewichtsverlies. In gevorderde gevallen kan er schade aan de huid, zenuwen en belangrijke organen zoals de nieren, longen en hart.
Veel van deze symptomen zich voordoen in andere medische aandoeningen, maar de definitieve test van EGPA is de telling van eosinofielen in het bloed. Bij een gezonde persoon, het percentage van dit type witte bloedcellen is 5% of minder van de totale witte bloedcellen. In een lijder van EGPA zal dit percentage 10% of meer, en kan oplopen tot 60%.
De oorzaak van EGPA onzeker, en men denkt dat de ziekte wordt veroorzaakt door een combinatie van factoren. Sommige genetici nemen dat het een genetische component hebben geïdentificeerd, maar het is zeer ongebruikelijk om meer dan een geval zien in een familie. Sommige artsen en onderzoekers denken dat de industriële oplosmiddelen een rol kunnen spelen, terwijl anderen denken dat er een soort van infectie de aandoening kan leiden. Nog, al deze ideeën zijn slechts theorieën die nog moeten worden bewezen of weerlegd.
De belangrijkste behandeling van EGPA is een steroïde voorschrijven zoals prednisolon in tabletvorm, met als doel om de vasculitis regelen zodat schade aan weefsels en organen te voorkomen. Een steroïde neusspray wordt vaak gegeven in verband met de voorkomende symptoom van sinusitis. Als steroiden worden gezien ineffectief kunnen antikanker geneesmiddelen zoals cyclofosfamide worden voorgeschreven. In het algemeen is de eerste behandeling van EGPA gaat met behulp van zeer hoge doses van deze geneesmiddelen, wat betekent dat patiënten moeten nauwlettend worden gecontroleerd op bijwerkingen. Dosering van deze geneesmiddelen geleidelijk worden afgebouwd over een periode van maximaal twee jaar. Vóór de ontwikkeling van deze geneesmiddelen, EGPA bijna altijd dodelijk. Vandaag de dag, een jaar na de diagnose 90% van de patiënten overleeft, met 85% nog in leven na 5 jaar.