Churg Strauss Syndroom Levensverwachting

Churg Strauss syndroom is een zeldzame aandoening, met slechts 11 of 13 mensen per miljoen wordt gediagnosticeerd. Met een dergelijk gebrek aan informatie, het eerste ding dat een patiënt vaak wil weten is: wat is de prognose? Hoe lang heb ik, en wat zal de kwaliteit van mijn leven? Hoe zal de ziekte vooruitgang?

De diagnose komt het meest voor in het begin van middelbare leeftijd, met de meeste patiënten zijn rond de leeftijd van veertig. De oorzaak van Churg Strauss niet bevestigd, maar aangenomen dat ofwel een genetische afwijking of auto-immune storing of een combinatie van beide factoren.

De symptomen kunnen manifesteren voor de definitieve diagnose, en worden vaak verward met astma, sinusitis en allergische rhinitis. Neuspoliepen zijn ook soms aanwezig. Dit kan gebeuren wanneer de patiënt in hun tienerjaren of twintig. De tweede fase is vaak het eerste teken dat de patiënt niet alleen astma of lijden aan ademhalingsproblemen als symptomen toenemen tot gewichtsverlies, buikpijn, gastro-intestinale bloeden onder andere omvatten. Een bloedonderzoek in dit stadium onthult hoge niveaus van een type witte bloedcellen genaamd eosinofielen: hoger dan tien procent niveaus van eosinofielen is een waarschuwing teken van Churg Strauss, normale niveaus die 1-3 procent. De derde en laatste fase is wanneer de toestand onthult haar nauwe relatie met vasculitis als bloedvaten getroffen worden. Afhankelijk van de bloedvaten zijn aangetast, kan de patiënt milde, matige of ernstige symptomen lijden, welke laatste potentieel levensbedreigend.

Afhankelijk van hoe ernstig de patiënt wordt beïnvloed en hoe snel in de progressie van de ziekte de diagnose is gesteld, vermindering mogelijk. Voor mildere gevallen, kunnen corticosteroïden de aandoening op afstand te houden, terwijl de meer ernstige gevallen maandelijkse infusies van immunoglobuline en sterkere medicijnen nodig heeft. Echter, het risico op terugval is altijd aanwezig. Voor die getroffen in de grote bloedvaten, bestaat het risico van hartaandoeningen zoals pericarditis, myocarditis en hartfalen en nieraantasting die kan leiden tot uremie. Het zijn deze "bijwerkingen" dat het leven van de patiënt bedreigen.

In het algemeen is de prognose van Churg Strauss sterk verbeterd het verleden voor behandelingen beschikbaar waren: in die tijd de meeste patiënten stierven binnen drie maanden na de diagnose. Deze dagen, met behandelingen, tot tachtig procent van de patiënten in leven en het omgaan met hun toestand na vijf jaar. Echter, als belangrijke organen betrokken zijn, dit cijfer daalt tot net iets meer dan vijftig procent. De iets meer positief nieuws is dat jaar op jaar, patiënten 'levensverwachting (en de kwaliteit van het leven in het leven met de ziekte) toeneemt naarmate de medische vooruitgang en begrip van de aandoening vooruitgang.

Eenmaal in remissie, moet de patiënt kijken na hun gezondheid en voeding en onmiddellijk te melden eventuele verlenging van de symptomen, zodat de behandeling kan beginnen - hoe sneller symptomen worden stopgezet, hoe kleiner de kans is dat ernstige orgaanschade zal leiden. Patiënten dienen zich ook bewust dat hun toestand is progressief en eventuele schade aan de organen vaak onomkeerbaar.

Om samen te vatten: Churg Strauss is niet te genezen, maar vergeving is mogelijk. De levensverwachting na de diagnose is aanzienlijk van een paar maanden gestegen tot vele jaren, en een goed leven geleefd kan worden met een zorgvuldige en snelle beheer van de symptomen.