Apakah EGPA (eosinophilic Granulomatosis dengan Polyangiitis)?

EGPA adalah sejenis Vaskulitis, iaitu keradangan saluran darah yang disebabkan oleh sistem imun badan menyerang saluran darah dengan tidak sengaja. EGPA sebelum ini dikenali sebagai sindrom Churg-Strauss, selepas doktor yang pertama kali dikenal pasti keadaan di Hospital Mount Sinai di New York City pada tahun 1951. Untuk memahami nama penuh gangguan ini, mari kita lihat setiap elemen nama, bermula di akhir.

Polyangiitis adalah penyakit di mana saluran darah telah menjadi radang dan krusial keradangan ini hadir dalam dua atau lebih daripada pelbagai jenis salur darah yang terdapat dalam badan. Sebagai contoh, masalah itu boleh menjejaskan kedua-dua urat dan arteri, atau, sekurang-yang lebih kecil peringkat, venules dan arteriol. Granulomatosis adalah keadaan di mana sel-sel imun badan kelompok pusingan badan asing, atau sesuatu yang dilihat sebagai asing. Akhir sekali, cara eosinophilic berkaitan dengan sejenis sel darah putih yang dibuat kelihatan apabila berlumuran dengan eosin pewarna dipanggil. Ia adalah jumlah lebih besar sel-sel yang menandakan EPGA dari lain-lain jenis Vaskulitis.

EGPA hampir secara eksklusif penyakit orang dewasa berusia antara 30 dan 45, dan seolah-olah memberi kesan kepada lelaki dan wanita sama-sama. Di negara-negara yang mempunyai sistem kesihatan yang maju, kira-kira 12 orang setiap juta menghidap EGPA. Gejala yang paling tersendiri EGPA adalah asma yang teruk yang terbentuk dalam alam dewasa. asma boleh berlaku sebelum gejala-gejala lain muncul, membuat EGPA sukar untuk mendiagnosis pada peringkat awal. Yang lain gejala yang paling biasa yang menyifatkan EPGA adalah resdung alahan. Terdapat banyak gejala-gejala lain termasuk demam, sakit otot dan kelemahan, keletihan dan berat badan. Dalam kes-kes maju boleh ada kerosakan kepada kulit, saraf dan organ-organ utama seperti buah pinggang, paru-paru dan jantung.

Ramai daripada gejala-gejala ini berlaku dalam keadaan perubatan yang lain, tetapi ujian muktamad EGPA adalah hitungan eosinofil dalam darah. Pada orang yang sihat, peratusan jenis sel-sel putih adalah 5% atau kurang daripada jumlah sel darah putih. Dalam pesakit daripada EGPA angka ini akan menjadi 10% atau lebih, dan dapat naik ke 60%.

Punca EGPA tidak pasti, dan ia menyangka bahawa penyakit ini disebabkan oleh kombinasi pelbagai faktor. Sesetengah pakar genetik percaya bahawa mereka mungkin telah mengenal pasti komponen genetik, tetapi ia adalah amat luar biasa untuk melihat lebih daripada satu kes di sebuah keluarga. Sesetengah doktor dan penyelidik berfikir bahawa pelarut industri boleh memainkan peranan, sementara yang lain berfikir bahawa beberapa jenis jangkitan boleh mencetuskan keadaan. Sehingga kini, semua idea-idea ini hanya teori yang masih belum dapat dibuktikan atau disangkal.

Rawatan utama EGPA adalah untuk menetapkan steroid seperti prednisolone dalam bentuk tablet, matlamat yang sedang mengawal Vaskulitis supaya kerosakan kepada tisu-tisu dan organ-organ dihalang. Semburan hidung steroid juga sering diberikan untuk merawat gejala yang biasa resdung. Jika steroid dilihat tidak berkesan, ubat-ubatan anti-kanser seperti cyclophosphamide juga boleh ditetapkan. Secara umum, rawatan awal EGPA melibatkan menggunakan dos yang sangat tinggi ubat-ubatan ini, yang bermaksud bahawa pesakit perlu dipantau dengan teliti bagi kesan sampingan. Dos ubat-ubatan ini akan beransur-ansur tirus kira sepanjang tempoh sehingga dua tahun. Sebelum pembangunan ubat-ubatan ini, EGPA hampir selalu membawa maut. Pada masa kini, satu tahun selepas diagnosis 90% daripada pesakit terus hidup, dengan 85% masih hidup selepas 5 tahun.