¿Qué es EGPA (granulomatosis eosinofílica con poliangeitis)?

EGPA es un tipo de vasculitis, que es la inflamación de los vasos sanguíneos causada por el sistema inmunológico del cuerpo atacando los vasos sanguíneos por error. EGPA fue conocido anteriormente como el síndrome de Churg-Strauss, después de que los médicos que primero identificaron la condición en el Hospital Mount Sinai en la ciudad de Nueva York en 1951. Para entender el nombre completo de este trastorno, veamos cada elemento del nombre, comenzando en el fin.

La poliangetitis es una enfermedad en la que los vasos sanguíneos se han inflamado, y crucialmente esta inflamación está presente en dos o más de las diferentes variedades de vasos sanguíneos que se encuentran en el cuerpo. Por ejemplo, el problema podría afectar a las venas y arterias, o, a un nivel menor, a las vénulas y arteriolas. La granulomatosis es la condición por la cual las células inmunes del cuerpo se agrupan alrededor de un cuerpo extraño, o algo percibido como extraño. Por último, los medios eosinofílicos se refieren a un tipo de glóbulos blancos que se hacen visibles cuando se tiñen con un tinte llamado eosina. Es la preponderancia de estas células lo que marca EPGA fuera de otros tipos de vasculitis.

EGPA es casi exclusivamente una enfermedad de adultos entre 30 y 45 años, y parece afectar a hombres y mujeres por igual. En países con sistemas de salud bien desarrollados, aproximadamente 12 personas por millón son diagnosticadas con EGPA. El síntoma más distintivo de EGPA es el asma grave que se desarrolla en la edad adulta. El asma puede ocurrir antes de que aparezcan otros síntomas, haciendo que el EGPA sea difícil de diagnosticar en sus etapas iniciales. El otro síntoma más común que caracteriza EPGA es la sinusitis alérgica. Hay muchos otros síntomas incluyendo fiebre, dolor muscular y debilidad, cansancio y pérdida de peso. En casos avanzados puede haber daños en la piel, los nervios y los órganos principales, como los riñones, los pulmones y el corazón.

Muchos de estos síntomas ocurren en otras condiciones médicas, pero la prueba definitiva de EGPA es el recuento de eosinófilos en la sangre. En una persona sana, el porcentaje de este tipo de glóbulos blancos es 5% o menos del recuento total de leucocitos. En una víctima de EGPA esta cifra será del 10% o más, y puede aumentar hasta el 60%.

La causa de EGPA es incierta, y se piensa que la enfermedad es causada por una combinación de factores múltiples. Algunos genetistas creen que pueden haber identificado un componente genético, pero es extremadamente inusual ver más de un caso en una familia. Algunos médicos e investigadores piensan que los solventes industriales pueden jugar un papel, mientras que otros piensan que algún tipo de infección puede desencadenar la condición. Hasta el momento, todas estas ideas son sólo teorías que aún no han sido probadas o refutadas.

El tratamiento principal de EGPA es prescribir un esteroide como la prednisolona en forma de comprimido, con el objetivo de controlar la vasculitis de manera que se evite el daño a tejidos y órganos. Un esteroide spray nasal también se da a menudo para tratar el síntoma común de sinusitis. Si se considera que los esteroides son ineficaces, también se pueden prescribir fármacos contra el cáncer, como la ciclofosfamida. En general, el tratamiento inicial de EGPA implica el uso de dosis muy altas de estos fármacos, lo que significa que los pacientes deben ser vigilados de cerca para detectar efectos secundarios. La dosificación de estos fármacos se reducirá gradualmente durante un período de hasta dos años. Antes del desarrollo de estos fármacos, EGPA era casi siempre fatal. Hoy en día, un año después del diagnóstico, el 90% de los pacientes sobreviven, y el 85% sigue vivo después de 5 años.