Что такое EGPA (Эозинофильная Гранулематоз Вегенера)?

EGPA является тип васкулита, который является воспаление кровеносных сосудов, вызванных иммунной системы организма атакует кровеносные сосуды по ошибке. EGPA ранее был известен как синдром Черджа-Стросса, после того, как врачи, которые впервые определены условия в больнице Маунт Синай в Нью-Йорке в 1951 году Чтобы понять полное название этого расстройства, давайте посмотрим на каждый элемент имени, начиная с конец.

Полиангиит является заболеванием, при котором кровеносные сосуды становятся воспаленными, и в решающей степени это воспаление присутствует в двух или более различных разновидностей кровеносных сосудов, обнаруженных в организме. Например, проблема может затронуть как вены и артерии, или, на меньшем уровне, венул и артериол. Гранулематоз является условие, согласно которому иммунные клетки организма кластера вокруг инородного тела, или что-то воспринимается как иностранного. И, наконец, эозинофильные средства, относящиеся к типу белых кровяных клеток, которые становятся видимыми при окрашивании красителем эозином называется. Это преобладание этих клеток, которые Marks EPGA от других типов васкулита.

EGPA почти исключительно болезнь взрослых людей в возрасте от 30 до 45 лет, и, кажется, влияют на мужчин и женщин в равной степени. В странах с хорошо развитыми системами здравоохранения, около 12 человек на миллион с диагнозом EGPA. Наиболее отличительной симптом EGPA является тяжелой астмы, которая развивается в зрелом возрасте. Астма может возникнуть до появления других симптомов, делая EGPA трудно диагностировать на ранних стадиях. Другой наиболее распространенный симптом, который характеризует EPGA является аллергическим синуситом. Есть много других симптомов, включая лихорадку, боль в мышцах и слабость, усталость и потеря веса. В запущенных случаях может быть повреждение кожи, нервов и основных органов, таких как почки, легкие и сердце.

Многие из этих симптомов происходят и в других медицинских условий, но окончательное испытание EGPA является счетчиком эозинофилов в крови. У здорового человека, процент этого типа белых клеток составляет 5% или менее от общего количества лейкоцитов в крови. В страдалец EGPA этот показатель составит 10% или более, и может вырасти до 60%.

Причиной EGPA является неопределенным, и считается, что заболевание вызвано сочетанием нескольких факторов. Некоторые Генетики считают, что они, возможно, выявили генетический компонент, но это крайне необычно, чтобы увидеть больше, чем один случай в семье. Некоторые врачи и исследователи считают, что промышленные растворители могут играть определенную роль, в то время как другие считают, что какая-то инфекция может вызвать состояние. Пока все эти идеи являются только теориями, которые еще предстоит доказать или опровергнуть.

Основное лечение EGPA является предписать стероид, такие как преднизолон в форме таблеток, цель заключается в том, чтобы контролировать васкулит, так что предотвращается повреждение тканей и органов. Стероида назальный спрей также часто дается для лечения общий симптом синусита. Если стероиды наблюдаются неэффективными, противораковые препараты, такие как циклофосфамид могут также быть предписаны. В общем, начальная обработка EGPA предполагает использование очень высоких доз этих препаратов, что означает, что пациенты должны внимательно следить за побочных эффектов. Дозировка этих препаратов будет постепенно сужаться в течение периода до двух лет. До разработки этих препаратов, EGPA был почти всегда заканчивается смертельным исходом. На сегодняшний день, один год после постановки диагноза 90% больных выживают, с 85% до сих пор живы через 5 лет.