EGPA هو نوع من الالتهاب الوعائي، وهو التهاب في الأوعية الدموية التي يسببها نظام المناعة في الجسم بمهاجمة الأوعية الدموية عن طريق الخطأ. EGPA كان يعرف سابقا باسم متلازمة شيرغ ستروس، بعد أن الأطباء الذين أولا تحديد حالة في مستشفى جبل سيناء في مدينة نيويورك في عام 1951. ولكي نفهم الاسم الكامل لهذا الاضطراب، دعونا ننظر في كل عنصر من الاسم، بدءا من النهاية.
التهاب الأوعية هو المرض الذي أصبحت الأوعية الدموية الملتهبة، والأهم من هذا الالتهاب موجودا في اثنين أو أكثر من أنواع مختلفة من الأوعية الدموية الموجودة في الجسم. على سبيل المثال، يمكن للمشكلة تؤثر على كل من الأوردة والشرايين، أو، في أقل مستوى، الأوردة والشرايين. حبيبي هو الشرط حيث تتجمع خلايا المناعة في الجسم على مدار جسم غريب، أو شيء ينظر إليها على أنها أجنبية. وأخيرا، وسائل الحمضة المتعلقة نوع من خلايا الدم البيضاء التي يتم إجراؤها مرئية عند ملطخة صبغة تسمى يوزين. ومن كثرة هذه الخلايا الذي يصادف EPGA الخروج من أنواع أخرى من التهاب الأوعية الدموية.
EGPA هو على وجه الحصر تقريبا مرض البالغين الذين تتراوح أعمارهم بين 30 و 45، ويبدو أن تؤثر على الرجال والنساء على حد سواء. في البلدان ذات النظم الصحية متطورة، ما يقرب من يتم تشخيص 12 شخصا لكل مليون مع EGPA. أعراض الأكثر تميزا من EGPA هو الربو الحاد الذي يتطور في مرحلة البلوغ. قد يحدث الربو قبل أن تظهر أعراض أخرى، مما يجعل EGPA الصعب تشخيص المرض في مراحله المبكرة. أكثر الأعراض شيوعا الآخر الذي يميز EPGA هو التهاب الجيوب الأنفية التحسسي. هناك العديد من الأعراض الأخرى بما في ذلك الحمى وآلام في العضلات والضعف، والتعب، وفقدان الوزن. في الحالات المتقدمة يمكن أن يكون هناك ضرر على الجلد والأعصاب والأجهزة الرئيسية مثل الكليتين والرئتين والقلب.
تحدث العديد من هذه الأعراض في الحالات الطبية الأخرى، ولكن الاختبار النهائي للEGPA هو عدد الحمضات في الدم. في الشخص السليم، ونسبة هذا النوع من الخلايا البيضاء هي 5٪ أو أقل من مجموع عدد خلايا الدم البيضاء. في المتألم من EGPA سيكون هذا الرقم 10٪ أو أكثر، ويمكن أن يرتفع إلى 60٪.
سبب EGPA غير مؤكد، ويعتقد أن المرض الناجم عن مزيج من عوامل متعددة. ويعتقد بعض علماء الوراثة أن تكون قد حددت عنصر وراثي، ولكن من غير المألوف للغاية أن نرى أكثر من حالة واحدة في أسرة. بعض الأطباء والباحثين يعتقدون أن المذيبات الصناعية قد تلعب دورا، في حين يرى آخرون أن بعض نوع من العدوى قد تسبب الحالة. حتى الآن، كل هذه الأفكار ما هي إلا نظريات وهي لم يثبت أو دحضها.
علاج الرئيسية للEGPA هو أن يصف الستيرويد مثل بريدنيزولون في شكل أقراص، وذلك بهدف السيطرة على التهاب الأوعية الدموية بحيث يتم منع تلف الانسجة والاعضاء. أيضا في كثير من الأحيان تعطى رذاذ الأنف الستيرويد لعلاج الأعراض الشائعة لالتهاب الجيوب الأنفية. إذا تعتبر المنشطات لتكون فعالة، الأدوية المضادة للسرطان مثل سيكلوفوسفاميد يمكن أيضا أن يوصف. بشكل عام، العلاج الأولي من EGPA ينطوي على استخدام جرعات عالية جدا من هذه الأدوية، مما يعني أن المرضى بحاجة إلى رصد دقيق لآثار جانبية. جرعة هذه الأدوية سيتم مدبب تدريجيا على مدى فترة تصل إلى سنتين. قبل تطوير هذه العقاقير، وكان EGPA دائما تقريبا قاتلة. في الوقت الحاضر، وبعد سنة واحدة تشخيص 90٪ من الذين يعانون من البقاء على قيد الحياة، مع 85٪ لا يزال على قيد الحياة بعد 5 سنوات.