什么是EGPA(嗜酸性肉芽肿与多发性血管炎)?

EGPA是一种血管炎,其是由身体的免疫系统错误攻击血管引起的血管炎症。 EGPA以前被称为Churg-Strauss综合征,在1951年首次在纽约市西奈山医院确诊的医生后,为了理解这种疾病的全名,让我们来看看这个名字的每个元素,从结束。

多血管炎是一种其中血管已发炎的疾病,并且重要的是,这种炎症存在于在身体中发现的两种或更多种不同血管中。例如,该问题可能影响静脉和动脉,或者在更小的水平,静脉和小动脉。肉芽肿是身体的免疫细胞围绕外来物体或被认为是外来物体的状态。最后,嗜酸性是指与被称为曙红的染料染色时可见的一种类型的白细胞有关。这些细胞的优势在于将EPGA从其它类型的血管炎标记出来。

EGPA几乎完全是一种年龄在30至45岁的成年人的疾病,并且似乎平等地影响男性和女性。在卫生系统发达的国家,每百万人中约有12人被诊断为EGPA。 EGPA的最明显的症状是成年时发展的严重哮喘。哮喘可能在其他症状出现之前发生,使得EGPA在其早期阶段难以诊断。 EPGA的另一种最常见的症状是过敏性鼻窦炎。还有许多其他症状包括发热,肌肉疼痛和无力,疲劳和体重减轻。在高级病例中,可能对皮肤,神经和主要器官如肾脏,肺和心脏造成损伤。

许多这些症状发生在其他医疗条件,但是EGPA的确定性测试是血液中嗜酸性粒细胞的计数。在健康人中,这种类型的白细胞的百分比为总白细胞计数的5%或更少。在EGPA的患者中,该数字将为10%或更多,并且可以上升至60%。

EGPA的原因是不确定的,并且认为该疾病是由多种因素的组合引起的。一些遗传学家认为他们可能已经确定了一个遗传组成部分,但是在一个家庭中看到不止一个病例是非常不寻常的。一些医生和研究人员认为工业溶剂可能发挥作用,而其他人认为某种感染可能触发该病症。然而,所有这些想法只是尚待证明或反驳的理论。

EGPA的主要治疗是规定类固醇,例如片剂形式的泼尼松龙,目的是控制血管炎,从而防止对组织和器官的损伤。也经常给予类固醇鼻喷雾以治疗鼻窦炎的常见症状。如果发现类固醇无效,也可开具抗癌药物如环磷酰胺。一般来说,EGPA的初始治疗涉及使用非常高剂量的这些药物,这意味着患者需要密切监测副作用。这些药物的剂量将在最多两年的时间内逐渐减少。在开发这些药物之前,EGPA几乎总是致命的。现在,诊断后一年,90%的患者存活,85%的患者在5年后仍然存活。