Czym jest EGPA (eozynofilowe Ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń)?

EGPA jest typu naczyń, która jest zapalenie naczyń krwionośnych wywołane przez układ odpornościowy atakuje naczyń krwionośnych przez pomyłkę. EGPA był wcześniej znany jako zespół Churga-Straussa, po lekarzy, którzy po raz pierwszy zidentyfikowany stan na Mount Sinai Hospital w Nowym Jorku w roku 1951. Aby zrozumieć pełną nazwę tej choroby, spójrzmy na każdym elemencie nazwy, zaczynając od koniec.

Wielonaczyniowe jest chorobą, w której naczynia krwionośne stały stan zapalny, a co najważniejsze to stan zapalny obecny jest w dwóch lub więcej różnych odmian naczyń krwionośnych występujących w organizmie. Na przykład, problem może wpływać zarówno żył i tętnic, lub, w mniejszym poziomie, żyłek i tętniczki. Ziarniniak jest stanem, w którym komórki odpornościowe organizmu klastra wokół ciała obcego lub czegoś postrzeganego jako obce. Wreszcie, eozynofilowe środki odnoszące się do rodzaju krwinek białych, które są widoczne, gdy farbą zwany eozyną. To jest przewaga tych komórek, które Marks EPGA spośród innych rodzajów naczyń.

EGPA jest prawie wyłącznie chorobą osób dorosłych w wieku od 30 do 45, i wydaje się mieć wpływ na mężczyzn i kobiety w równym stopniu. W krajach o dobrze rozwiniętych systemach opieki zdrowotnej, około 12 osób na milion zdiagnozowano EGPA. Najbardziej charakterystycznym objawem EGPA jest ciężką astmą, która rozwija się w wieku dorosłym. Astma może wystąpić zanim pojawią się inne objawy, co EGPA trudno zdiagnozować we wczesnym stadium rozwoju. Drugim najczęstszym objawem, który charakteryzuje EPGA jest uczulony zapalenie zatok. Istnieje wiele innych objawów, w tym gorączka, bóle mięśni i osłabienie, zmęczenie i utrata masy ciała. W zaawansowanych przypadkach może dojść do uszkodzenia skóry, nerwów i głównych narządów, takich jak nerki, płuca i serca.

Wiele z tych objawów, jak w innych warunkach medycznych, ale ostateczne test EGPA jest liczbą eozynofili w krwi. Osoby zdrowej, udział procentowy tego typu krwinek białych jest 5% lub mniej całkowitej liczby białych krwinek. W cierpiącego z EGPA ta będzie wynosić 10% lub więcej, a może wzrosnąć do 60%.

Przyczyną EGPA jest niepewne, i uważa się, że choroba jest spowodowana przez połączenie kilku czynników. Niektórzy genetycy uważają, że mogą one zidentyfikowali podłoże genetyczne, ale to bardzo rzadko widzi więcej niż jeden przypadek w rodzinie. Niektórzy lekarze i naukowcy uważają, że rozpuszczalniki przemysłowe mogą odgrywać rolę, podczas gdy inni uważają, że jakiś rodzaj zakażenia może wywołać chorobę. Jak dotąd, wszystkie te pomysły są tylko teoriami, które mają jeszcze zostać udowodnione lub obalona.

Głównym leczenie EGPA jest określenie steroid takie jak prednisolon, w postaci tabletek, co ma na celu kontrolowanie naczyń, tak że uszkodzenie tkanek i organów jest uniemożliwione. Steroidów spray do nosa jest również często stosowany w leczeniu zapalenia zatok częstym objawem. Jeśli steroidy są postrzegane jako nieskuteczne, leki przeciwrakowe, takie jak cyklofosfamid może być wymagane. Na ogół, początkowe leczenie EGPA obejmuje stosowanie bardzo wysokich dawek tych leków, które oznacza, że ​​pacjenci muszą być ściśle kontrolowane za efekty uboczne. Dawkowanie tych środków może być stopniowo zwęża się przez okres do dwóch lat. Przed rozwojem tych leków EGPA prawie zawsze śmiertelne. Obecnie, po upływie roku od diagnozy 90% osób cierpiących na przetrwanie, a 85% nadal żyje po 5 latach.