EGPA ist eine Art von Vaskulitis, die Entzündung der Blutgefäße durch das körpereigene Immunsystem angreifen Blutgefäße aus Versehen verursacht wird. EGPA wurde früher als Churg-Strauss-Syndrom bekannt, nachdem die Ärzte, die zuerst identifiziert die Bedingung am Mount Sinai Hospital in New York City im Jahr 1951. Um den vollständigen Namen dieser Störung zu verstehen, schauen wir uns jedes Element des Namens, beginnend bei der Ende.
Polyangiitis ist eine Krankheit, in der die Blutgefäße entzündet haben, und entscheidend diese Entzündung ist in zwei oder mehr der verschiedenen Sorten von Blutgefäßen im Körper gefunden. Zum Beispiel könnte das Problem sowohl Venen und Arterien beeinflussen, oder, auf einer kleineren Ebene, Venen und Arteriolen. Granulomatose ist die Bedingung, dass die körpereigenen Immunzellen um einen Fremdkörper herumfliegen, oder etwas, das als fremd wahrgenommen wird. Schließlich eosinophile Mittel in Bezug auf eine Art von weißen Blutkörperchen, die sichtbar gemacht werden, wenn mit einem Farbstoff namens Eosin gefärbt. Es ist das Übergewicht dieser Zellen markiert EPGA aus anderen Arten von Vaskulitis.
EGPA ist fast ausschließlich eine Erkrankung von Erwachsenen im Alter zwischen 30 und 45 und scheint Männer und Frauen gleichermaßen zu beeinflussen. In Ländern mit gut entwickelten Gesundheitssystemen werden ca. 12 Personen pro Million mit EGPA diagnostiziert. Das ausgeprägteste Symptom von EGPA ist schweres Asthma, das sich im Erwachsenenalter entwickelt. Das Asthma kann auftreten, bevor andere Symptome auftreten, so dass EGPA schwer zu diagnostizieren in seiner frühen Stadien. Das andere häufigste Symptom, das EPGA kennzeichnet, ist allergische Sinusitis. Es gibt viele andere Symptome wie Fieber, Muskelschmerzen und Schwäche, Müdigkeit und Gewichtsverlust. In fortgeschrittenen Fällen kann es zu Schäden an der Haut, Nerven und wichtige Organe wie die Nieren, Lunge und Herz.
Viele dieser Symptome treten in anderen medizinischen Bedingungen, aber die endgültige Prüfung von EGPA ist die Zählung von Eosinophilen im Blut. Bei einer gesunden Person beträgt der Prozentsatz dieser Art von weißen Zellen 5% oder weniger der gesamten Anzahl an weißen Blutkörperchen. Bei einem Betroffenen von EGPA beträgt diese Zahl 10% oder mehr und kann bis zu 60% steigen.
Die Ursache von EGPA ist ungewiss, und es wird angenommen, dass die Krankheit durch eine Kombination von mehreren Faktoren verursacht wird. Einige Genetiker glauben, dass sie eine genetische Komponente identifiziert haben, aber es ist extrem ungewöhnlich, mehr als einen Fall in einer Familie zu sehen. Einige Ärzte und Forscher denken, dass industrielle Lösungsmittel können eine Rolle spielen, während andere denken, dass eine Art von Infektion kann die Bedingung auslösen. Bis jetzt sind alle diese Ideen nur Theorien, die noch zu beweisen oder zu widerlegen sind.
Die Hauptbehandlung von EGPA besteht darin, ein Steroid wie Prednisolon in Tablettenform vorzuschreiben, um die Vaskulitis so zu steuern, dass eine Beschädigung von Geweben und Organen verhindert wird. Ein Steroid Nasenspray ist auch oft zur Behandlung der häufigsten Symptome der Sinusitis. Wenn Steroide als unwirksam angesehen werden, können auch Antikrebsmittel wie Cyclophosphamid verschrieben werden. Im Allgemeinen beinhaltet die anfängliche Behandlung von EGPA die Verwendung sehr hoher Dosen dieser Medikamente, was bedeutet, dass die Patienten genau auf Nebenwirkungen überwacht werden müssen. Die Dosierung dieser Medikamente wird sich über einen Zeitraum von bis zu zwei Jahren allmählich verjüngen. Vor der Entwicklung dieser Medikamente war die EGPA fast immer tödlich. Heute, ein Jahr nach Diagnose 90% der Patienten überleben, mit 85% noch am Leben nach 5 Jahren.