EGPA(好酸球性肉芽腫症と多発性血管炎)とは何ですか?

EGPAは、間違って血管を攻撃する体の免疫系によって引き起こされる血管の炎症である血管炎の一種です。 EGPAは、1951年にニューヨークのシナイ病院で最初に病状を確認した医師の後に、チャーグ・ストラウス症候群として以前は知られていました。この疾患の完全な名前を理解するために、終わり。

多発性血管炎は、血管が炎症を起こした疾患であり、この炎症は、体内に存在する様々な種類の血管のうちの2つ以上に存在する。例えば、この問題は、静脈および動脈の両方、またはより小さいレベルの細静脈および細動脈に影響を及ぼす可能性がある。肉芽腫症は、身体の免疫細胞が異物の周りに集まる状態、または異物として感知される状態である。最後に、好酸球とは、エオシンと呼ばれる色素で染色されたときに見える白血球の一種に関するものです。 EPGAを他のタイプの血管炎から排除するのは、これらの細胞の優勢である。

EGPAは、ほぼ独占的に30〜45歳の成人の疾患であり、男性および女性に等しく影響を及ぼすようである。十分に発達した保健システムを有する国では、約12人がEGP​​Aと診断されている。 EGPAの最も顕著な症状は、成人期に発症する重度の喘息である。喘息は、他の症状が現れる前に起こり、EGPAを初期段階で診断することが困難になることがあります。 EPGAを特徴付ける他の最も一般的な症状は、アレルギー性副鼻腔炎である。発熱、筋肉痛および衰弱、疲労および体重減少を含む多くの他の症状がある。高度な症例では、皮膚、神経、腎臓、肺、心臓などの主要臓器に損傷が生じることがあります。

これらの症状の多くは他の病状で起こるが、EGPAの決定的な検査は血液中の好酸球の数である。健康な人では、このタイプの白血球の割合は、全白血球数の5%以下である。 EGPAの被害者では、この数値は10%以上になり、60%に上昇する可能性があります。

EGPAの原因は不明であり、この疾患は複数の因子の組み合わせによって引き起こされると考えられている。遺伝学者の中には、遺伝的要素を特定している可能性があると信じているものもあるが、家族で複数の症例を見ることは極めて珍しいことである。いくつかの医師や研究者は、産業用溶媒が役割を果たすかもしれないと考えている人もいれば、何らかの感染が病状を引き起こすかもしれないと考える人もいる。まだ、これらのアイデアはすべて、まだ証明されていない、あるいは不実な理論だけです。

EGPAの主な治療は、プレドニゾロンなどのステロイドを錠剤の形態で処方することであり、その目的は、血管炎を制御して組織および器官の損傷を防止することである。副鼻腔炎の一般的症状を治療するために、ステロイド鼻スプレーも投与されることが多い。ステロイドが効果がないと見られる場合、シクロホスファミドなどの抗癌剤も処方され得る。一般に、EGPAの初期治療は、これらの薬物の非常に高用量を使用することを含み、これは、患者が副作用について注意深く監視される必要があることを意味する。これらの薬剤の投薬量は、最長2年間にわたって徐々に減少する。これらの薬剤の開発の前に、EGPAはほとんど常に致命的でした。現在、診断後1年で90%の患者が生き残り、85%が5年後にまだ生きている。