什麼是EGPA(嗜酸性肉芽腫與多發性血管炎)?

EGPA是一种血管炎,其是由身體的免疫系統錯誤攻擊血管引起的血管炎症。 EGPA以前被稱為Churg-Strauss綜合徵,在1951年首次在紐約市西奈山醫院確診的醫生後,為了理解這種疾病的全名,讓我們來看看這個名字的每個元素,從結束。

多血管炎是一種其中血管已發炎的疾病,並且重要的是,這種炎症存在於在身體中發現的兩種或更多種不同血管中。例如,該問題可能影響靜脈和動脈,或者在更小的水平,靜脈和小動脈。肉芽腫是身體的免疫細胞圍繞外來物體或被認為是外來物體的狀態。最後,嗜酸性是指與被稱為曙紅的染料染色時可見的一種類型的白細胞有關。這些細胞的優勢在於將EPGA從其它類型的血管炎標記出來。

EGPA幾乎完全是一種年齡在30至45歲的成年人的疾病,並且似乎平等地影響男性和女性。在衛生系統發達的國家,每百萬人中約有12人被診斷為EGPA。 EGPA的最明顯的症狀是成年時發展的嚴重哮喘。哮喘可能在其他症狀出現之前發生,使得EGPA在其早期階段難以診斷。 EPGA的另一種最常見的症狀是過敏性鼻竇炎。還有許多其他症狀包括發熱,肌肉疼痛和無力,疲勞和體重減輕。在高級病例中,可能對皮膚,神經和主要器官如腎臟,肺和心臟造成損傷。

許多這些症狀發生在其他醫療條件,但是EGPA的確定性測試是血液中嗜酸性粒細胞的計數。在健康人中,這種類型的白細胞的百分比為總白細胞計數的5%或更少。在EGPA的患者中,該數字將為10%或更多,並且可以上升至60%。

EGPA的原因是不確定的,並且認為該疾病是由多種因素的組合引起的。一些遺傳學家認為他們可能已經確定了一個遺傳組成部分,但是在一個家庭中看到不止一個病例是非常不尋常的。一些醫生和研究人員認為工業溶劑可能發揮作用,而其他人認為某種感染可能觸發這種病症。然而,所有這些想法只是尚待證明或反駁的理論。

EGPA的主要治療是規定類固醇,例如片劑形式的潑尼松龍,目的是控制血管炎,從而防止對組織和器官的損害。也經常給予類固醇鼻噴霧以治療鼻竇炎的常見症狀。如果發現類固醇無效,也可開具抗癌藥物如環磷酰胺。一般來說,EGPA的初始治療涉及使用非常高劑量的這些藥物,這意味著患者需要密切監測副作用。這些藥物的劑量將在最多兩年的時間內逐漸減少。在開發這些藥物之前,EGPA幾乎總是致命的。現在,診斷後一年,90%的患者存活,85%的患者在5年後仍然存活。