EGPA è un tipo di vasculite, che è l'infiammazione dei vasi sanguigni causato dal sistema immunitario attacca vasi sanguigni per errore. EGPA era precedentemente noto come sindrome di Churg-Strauss, dopo che i medici che per primo ha identificato la condizione al Mount Sinai Hospital di New York City nel 1951. Per comprendere il nome completo di questo disturbo, diamo un'occhiata a ogni elemento del nome, a partire dalla fine.
Poliangite è una malattia in cui i vasi sanguigni sono diventati infiammato, e fondamentalmente questa infiammazione è presente in due o più diverse varietà di vasi sanguigni presenti nel corpo. Ad esempio, il problema potrebbe interessare sia vene e arterie, o, in una più piccola di livello, venule e arteriole. Granulomatosi è la condizione in cui le cellule immunitarie del corpo si raggruppano intorno ad un corpo estraneo, o qualcosa di percepito come estraneo. Infine, mezzi eosinofili relativa ad un tipo di globuli bianchi che sono fatti visibile quando un colorante chiamato eosina. È la preponderanza di queste cellule che segna EPGA dagli altri tipi di vasculite.
EGPA è quasi esclusivamente una malattia degli adulti di età compresa tra i 30 ei 45 anni, e sembra colpire uomini e donne allo stesso modo. In paesi con sistemi sanitari ben sviluppati, di circa 12 persone per milione sono diagnosticati con EGPA. Il sintomo più caratteristico di EGPA è asma grave che si sviluppa in età adulta. L'asma può avvenire prima della comparsa di altri sintomi, rendendo EGPA difficile da diagnosticare nelle sue fasi iniziali. L'altro sintomo più comune che caratterizza EPGA è sinusite allergica. Ci sono molti altri sintomi quali febbre, dolori muscolari e debolezza, stanchezza e perdita di peso. Nei casi avanzati ci possono essere danni alla pelle, nervi e importanti organi come i reni, polmoni e il cuore.
Molti di questi sintomi si verificano in altre condizioni mediche, ma la prova definitiva della EGPA è il conteggio degli eosinofili nel sangue. In una persona sana, la percentuale di questo tipo di globuli bianchi è 5% o meno della conta totale dei globuli bianchi. In un malato di EGPA questa cifra sarà del 10% o più, e può salire al 60%.
La causa di EGPA è incerta, e si pensa che la malattia è causata da una combinazione di diversi fattori. Alcuni genetisti credono che essi possono avere individuato una componente genetica, ma è estremamente raro vedere più di un caso in una famiglia. Alcuni medici e ricercatori ritengono che i solventi industriali possono svolgere un ruolo, mentre altri pensano che un qualche tipo di infezione può scatenare la condizione. Finora, tutte queste idee sono solo teorie, che devono ancora essere dimostrata o smentita.
Il trattamento principale EGPA è quella di definire uno steroide come prednisolone in forma di compresse, con l'obiettivo di controllare la vasculite modo che i danni ai tessuti e organi è impedito. Uno spray nasale steroideo è spesso dato per trattare il sintomo comune di sinusite. Se gli steroidi sono visti per essere inefficace, farmaci anti-cancro come la ciclofosfamide possono anche essere prescritto. In generale, il trattamento iniziale di EGPA comporta l'uso di dosi molto elevate di questi farmaci, il che significa che i pazienti devono essere strettamente monitorati per effetti collaterali. Dosaggio di questi farmaci sarà gradualmente diminuito gradualmente nel corso di un periodo massimo di due anni. Prima dello sviluppo di questi farmaci, EGPA era quasi sempre fatale. Al giorno d'oggi, un anno dopo la diagnosi il 90% dei malati di sopravvivere, con il 85% ancora in vita dopo 5 anni.