Churg Strauss sindrome Speranza di vita

sindrome di Churg Strauss è una malattia rara, con solo 11 o 13 persone per milione diagnosticati. Con tale scarsità di informazioni, la prima cosa che un paziente, spesso vuole sapere è: qual è la prognosi? Quanto tempo devo, e ciò che la mia qualità di vita? Come sarà la malattia progredire?

La diagnosi è più comune nei primi mesi di mezza età, con la maggior parte dei pazienti essere intorno all'età di quarant'anni. La causa di Churg Strauss è confermato, ma che si ritiene essere una aberrazione genetica o malfunzionamenti autoimmune o una combinazione di entrambi i fattori.

I sintomi possono manifestarsi prima della diagnosi definitiva, e sono spesso scambiati per l'asma, sinusite e rinite allergica. I polipi nasali sono talvolta presenti anche. Questo può accadere quando il paziente è in adolescenti o ventenni. La seconda fase è spesso il primo segno che il paziente non è semplicemente asmatico o che soffrono problemi respiratori come sintomi aumentano per includere la perdita di peso, dolore addominale, sanguinamento gastrointestinale tra gli altri. Un esame del sangue in questa fase rivela alti livelli di un tipo di globuli bianchi chiamati eosinofili: superiore al dieci per cento i livelli di eosinofili è un segnale di avvertimento di Churg Strauss, livelli normali essendo uno al tre per cento. La terza e ultima fase è quando la condizione rivela la sua stretta relazione con vasculite come i vasi sanguigni diventano interessata. A seconda di quale i vasi sanguigni sono colpiti, il paziente può soffrire sintomi lievi, moderati o gravi, quest'ultimo è potenzialmente pericolosa per la vita.

A seconda di come gravemente il paziente è affetto e quanto velocemente nella progressione della malattia, la diagnosi è stata fatta, la remissione è possibile. Per i casi più lievi, i corticosteroidi possono mantenere la condizione sotto controllo, mentre i casi più gravi può essere necessario infusioni mensili di immunoglobuline e farmaci più forti. Tuttavia, il pericolo di ricaduta è sempre presente. Per coloro che sono colpiti nei principali vasi sanguigni, c'è il rischio di disturbi cardiaci come pericardite, miocardite e insufficienza cardiaca e coinvolgimento renale che può portare a uremia. Sono questi "effetti collaterali" che possono minacciare la vita del paziente.

In generale, la prognosi per Churg Strauss è notevolmente migliorata sul passato, prima che i trattamenti erano disponibili: a quei tempi la maggior parte dei pazienti sono morti entro tre mesi dalla diagnosi. In questi giorni, con trattamenti, fino a ottanta per cento dei malati sono vivi e far fronte con la loro condizione dopo cinque anni. Tuttavia, se gli organi principali sono coinvolti, questa cifra scende a poco più del cinquanta per cento. La notizia un po 'più positiva è che di anno in anno, l'aspettativa di vita dei malati (e la qualità della vita nel vivere con la malattia) aumenta come i progressi della medicina e comprensione della condizione progresso.

Una volta in remissione, il paziente deve prendersi cura della loro salute e la dieta e segnalare tempestivamente qualsiasi rinnovo di sintomi in modo che il trattamento può iniziare - i sintomi più veloci sono interrotti, la meno probabile è che gravi danni organici si tradurrà. I pazienti devono anche essere consapevoli che la loro condizione è progressiva e qualsiasi danno fatto agli organi è spesso irreversibili.

Per riassumere: Churg Strauss non ha cura, ma la remissione è possibile. L'aspettativa di vita dopo la diagnosi è aumentata considerevolmente da pochi mesi a molti anni, e una buona vita può essere vissuta con un'attenta e puntuale gestione dei sintomi.