EGPA, yanlışlıkla kan damarlarına saldıran vücudun bağışıklık sisteminin neden olduğu kan damarlarının iltihabı olan bir çeşit vaskülittir. EGPA, 1951'de New York'taki Mount Sinai Hastanesi'nde ilk kez bu rahatsızlığı belirleyen doktorların peşinden, Churg-Strauss sendromu olarak biliniyordu. Bu bozukluğun tam adını anlamak için, adın her bir unsuruna bakalım. son.
Polianjiyit, kan damarlarının iltihaplandığı bir hastalıktır ve bu iltihaplanma, vücutta bulunan farklı kan damar çeşitlerinin iki veya daha fazlasında mevcuttur. Örneğin, problem hem damarları hem de arterleri veya daha küçük bir düzeyde venüller ve arteriolleri etkileyebilir. Granülomatoz, vücudun bağışıklık hücrelerinin yabancı bir vücudu sarması veya yabancı gibi algılanan bir durumdur. Son olarak, eozinofilik, eozin adı verilen bir boya ile boyandığında görünür hale getirilen bir çeşit beyaz kan hücresi ile ilgili anlamına gelir. EPGA'yı diğer vaskülit türlerinden ayıran bu hücrelerin baskınlığıdır.
EGPA neredeyse münhasıran 30-45 yaşları arasındaki yetişkinlerin bir hastalığıdır ve erkeklerle kadınları eşit derecede etkiliyor görünmektedir. Sağlık sistemi iyi gelişmiş ülkelerde, milyon başına yaklaşık 12 kişi EGPA tanısı alıyor. EGPA'nın en belirgin semptomu yetişkinlikte gelişen ağır astımdır. Astım, diğer semptomlar görülmeden ortaya çıkabilir, bu da EGPA'nın erken evrelerinde teşhis edilmesini güçleştirir. EPGA'yı karakterize eden diğer en yaygın semptom alerjik sinüzittir. Ateş, kas ağrısı ve halsizlik, yorgunluk ve kilo kaybı gibi birçok semptom var. Gelişmiş durumlarda cilt, sinirler ve böbrekler, akciğerler ve kalp gibi başlıca organlarda hasar meydana gelebilir.
Bu semptomların birçoğu diğer tıbbi koşullarda görülür, ancak EGPA'nın kesin testi kandaki eozinofiller sayımıdır. Sağlıklı bir insanda, bu tür beyaz hücrelerin yüzdesi, toplam beyaz kan hücresi sayısının% 5'i veya daha azıdır. EGPA'lı bir dertte bu rakam% 10 veya daha fazla olacak ve% 60'a yükselebilecektir.
EGPA'nın nedeni belirsizdir ve hastalığa birden fazla faktörün bir kombinasyonundan kaynaklandığı düşünülmektedir. Bazı genetikçiler, bir genetik bileşen belirlediklerini düşünüyorlar, ancak bir ailede birden fazla vaka görmek son derece sıradışı bir şey. Bazı doktorlar ve araştırmacılar, endüstriyel solventlerin rol oynayabileceğini düşünürken bazıları bazı enfeksiyonların durumu tetikleyebileceğini düşünüyor. Henüz tüm bu fikirler, henüz kanıtlanamayan veya reddedilen teorilerdir.
EGPA'nın başlıca tedavisi, doku ve organlara hasarın önlenmesi için vasküliti kontrol etmek olan tablet şeklinde prednizolon gibi bir steroid önermektir. Sinüzitin ortak belirtisini tedavi etmek için sıklıkla bir steroid burun spreyi verilir. Eğer steroidlerin etkisiz olduğu görülürse, siklofosfamid gibi anti-kanser ilaçları da reçete edilebilir. Genel olarak, EGPA'nın ilk tedavisi, bu ilaçların çok yüksek dozlarını kullanmayı gerektirir, bu da hastaların yan etkiler için yakından izlenmesi gerektiği anlamına gelir. Bu ilaçların dozu, iki yıla kadar bir süre zarfında yavaş yavaş azaltılacaktır. Bu ilaçların gelişmeden önce EGPA hemen hemen her zaman ölümcül oldu. Günümüzde tanıdan bir yıl sonra hastaların% 90'ı hayatta kalırken,% 5'i 5 yıl sonra hala hayatta.