Churg-Strauss Sendromu Nedir?

Genellikle CSS olarak kısaltılan Churg-Strauss sendromu, hastaların oto-immün sistemini etkileyen, zararlı sonuçlarla aşırı reaksiyona girmesine neden olan nadir bir tıbbi durumdur. Daha spesifik olarak, sendrom, kan damarlarının iltihaplanmasına neden olan bir vaskülit formudur. CSS vakalarında, etkilenen küçük ila orta büyüklükteki kan damarları bu bozukluktan muzdarip hastalarda çeşitli semptomların herhangi birini üretebilir. Bu vaskülit vakaları hafif ila şiddetli seyreder ve Churg-Strauss sendromu maalesef şu anda iyileştirilemez. Yaşamını tehdit eden ciddi vakalarda ölümcül bir hastalık olmasa da, kronik, ömür boyu süren bir durumdur. Birçok durumda hastaların uzun süre remisyona girebilmesini sağlayacak özenle seçilmiş ve izlenen immünosupresif ilaçlarla etkili bir şekilde yönetilebilir.

Churg-Strauss sendromu nasıl ilerlenir?

Tipik olarak, sendrom aşağıda gösterilen sırayla üç farklı aşamada ilerlemekle birlikte, bazen bu düzenin istisnaları vardır ve aşamalar bir dereceye kadar çakışabilir. Hastaların yaşadığı belirtiler, vücudun hangi bölümünün hastalığa maruz kaldığına bağlı olarak oldukça değişken olabilir.

Evre 1 - Alerjik evre

Churg-Strauss sendromunun bu aşaması alerjik reaksiyonlarla karakterizedir. Astım en sık semptomdur ve bu aşama, hastalığın diğer aşamalarının ortaya çıkmasından üç ila dokuz yıl arasında sürebilir. Zaten astım sorunları yaşayanların durumlarını daha da kötüleştirebilecek durumdadır. Saman nezlesi ve sinüzit gibi diğer semptomlar da Churg-Strauss sendromunun bu ilk fazında yaygın olarak görülür. Tekrarlayan cerrahi çıkarılmayı gerektiren burun polipleri de bu aşamada oluşabilir.

Aşama 2 - Eozinofilik evre

Hastanın Churg-Strauss sendromunun ikinci veya eozinofilik evresi, durumun vücudun hangi bölümüne bağlı olduğuna bağlı olarak çeşitli semptomlarla karakterizedir. Tıbbi olarak, bu aşama, belirli bir beyaz kan hücresi türü olan eozinofillerin kan akışında belirgin şekilde artan seviyelerle karakterizedir. Eozinofillerin aşırı üretilmesi, özellikle konsantrasyonları en yüksek olan akciğerlere ve sindirim sistemine doku hasarına neden olabilir. Eozinofilik evre sırasında yaşanan belirtiler arasında kilo kaybı, karın ağrısı, öksürme, halsizlik ve ateş sayılabilir. Bu aşama, bir kaç yıl sürebilir ve hastalığın üçüncü ve son aşamasına bile girer.

Aşama 3 - Vaskülitik evre

Churg-Strauss sendromunun vaskülitik evresi hastalığın nihai ve kalıcı evresidir ve en şiddetli vakalarda hayati tehlike oluşturabilir. Bu aşama, hayati organlara ve dokulara kan akışını azaltan küçük ila orta büyüklükteki kan damarlarının iltihabı ile karakterizedir. Vaskülitik aşamada kan pıhtısı da oluşabilir ve kalp hastalığı da gelişebilir. Bu aşamada hastanın yaşadığı semptomlara ishal, deri döküntüleri, kaşıntılar, kusma, öksürme ve idrarda kan bulunması sayılabilir.

teşhis

Churg-Strauss sendromunun etkili tedavisinin anahtarı erken tanıdır. Durum daha erken teyit edildikten sonra, immünsüpresif ilaçlar ile daha etkili bir şekilde tedavi edilebilir ve böylece hastalığın ilerleyen aşamalarında ortaya çıkabilecek ciddi ve potansiyel olarak ölümcül komplikasyonlardan kaçınılmış olur. Maalesef, sunulan semptomların birçokları önemsiz ve geçici olan birçok rahatsızlıktan kaynaklanabildiğinden, hastalığın başlangıç ​​aşamasında doğru teşhis koymanın kolay bir yolu yoktur ancak şu anki tıbbî tavsiye, Temizlemeyi reddeden ya da nefes alma sorunları olan akıcı bir burun ya da sinüs problemleri doktorlarını görmelidir. Sendrom tanısı doğru bir şekilde doğrulanmadan önce yapılması gereken ayrıntılı tetkikler vardır ve doktor bu testlerin zamanında yapılmasını sağlayabilir. Bu sendroma yönelik testler arasında kan ve idrar analizi, akciğer biyopsisi ve bir diğer işlemler arasında röntgen ve göğüs BT taraması yapılabilir. Çevrenin dokusunda hasara neden olan eozinofillerin kan dolaşımında yüksek seviyelerde tespit edilebilmesi nedeniyle durumun ikinci aşamasında teşhis daha kolaydır, ancak tedavinin başlayabilmesi için durumun mümkün olan en kısa sürede teşhis edilmesi önemlidir Hayati organlar ya da dokular için kalıcı ya da kalıcı hasar oluşmadan önce.

Churg-Strauss sendromunun tedavisi

Bu sendromun tedavisi, hasta düzenli olarak prednizolon ve azathioprine gibi immünosupressif ilaçlar alıyor. Hastalık şiddetinde ve semptomlarında kişiden kişiye büyük ölçüde değişebileceğinden, tedaviler de öyledir. Tanınmış tüm CSS vakaları hayatı tehdit edici veya zayıflatıcı nitelikte değildir. Sendromun bazı vakaları o kadar hafif ki hastalar için rahatsız edici bir rahatsızlıktan başka bir şey değildir. Bu gibi durumlarda, durum minimal tedaviyle yönetilebilir. Daha şiddetli vakalar, güçlü bağışıklık baskılayıcı ilaçların daha karmaşık bir yol izlemesini gerektirebilir.

CSS Sendromu Tarihi

Churg-Strauss sendromu, New York'un prestijli Mount Sinai Hastanesi'nde patolog olarak görev yapan iki doktor olan Jacob Churg ve Lotte Strauss'un adını aldı. 1951'de bozukluğu tanımladılar ve tanımladılar ve anjit ile allerjik granülomatoz olarak adlandırdılar. Ayrıca, EGPA olarak kısaltılan polianjitli eozinofilik granülomatoz olarak da bilinir.