Syndroom van Churg-Strauss, vaak afgekort tot CSS, een zeldzame aandoening die het auto-immuunsysteem van patiënten beïnvloedt, waardoor het overdreven schadelijke gevolgen. Meer specifiek, het syndroom, is een vorm van vasculitis, een aandoening die ontsteking van de bloedvaten veroorzaakt. In geval van CSS, is het kleine tot middelgrote bloedvaten die zijn aangetast, en kan elk van een verscheidenheid van symptomen bij patiënten die lijden aan deze stoornis. Gevallen van deze vorm van vasculitis variëren van mild tot ernstig, en Churg-Strauss-syndroom, helaas, is niet te genezen op dit moment. Het is een chronische, levenslange aandoening die weliswaar levensbedreigend ernstige gevallen niet noodzakelijk een fatale ziekte. Het kan heel effectief worden beheerd met een zorgvuldig gekozen en gevolgd tijdens immunosuppressieve geneesmiddelen die patiënten in veel gevallen mogelijk om lange perioden van remissie genieten.
Gewoonlijk het syndroom verloopt in drie verschillende fasen in de onderstaande volgorde, maar soms uitzonderingen op deze volgorde en de stappen kunnen ook overlappen deze deels. Symptomen ervaren door patiënten ook zeer variabel zijn, afhankelijk van welk deel van het lichaam is aangetast door de ziekte.
Deze fase van Churg-Strauss syndroom wordt gekenmerkt door allergische reacties. Astma is de meest voorkomende symptoom en deze fase kan drie tot negen jaar duren voordat andere ziektestadia weergegeven. Degenen die al een geschiedenis van astmatische problemen zijn zeer waarschijnlijk om te ervaren een verslechtering van hun conditie. Andere symptomen zoals hooikoorts en sinusitis worden ook vaak ervaren tijdens deze eerste fase van Churg-Strauss-syndroom. Neuspoliepen waarbij herhaalde chirurgische verwijdering kan ook gevormd tijdens deze fase.
Voor de patiënt is de tweede of eosinofiele fase van Syndroom van Churg-Strauss gekenmerkt door verschillende symptomen, afhankelijk van welk deel van het lichaam wordt beïnvloed door de aandoening. Medisch wordt deze fase gekenmerkt door het sterk verhoogde niveaus in het bloed eosinofielen, een bepaald type witte bloedcellen. Overproductie van eosinofielen kan weefselbeschadiging bijzonder de longen, en darmkanaal concentraties daarvan meestal op hun hoogste veroorzaken. Optrad tijdens de eosinofiele fase kan gewichtsverlies, buikpijn, hoesten, malaise en koorts omvatten. Deze fase kan duren enkele jaren, en kunnen zelfs uitsteken in de derde en laatste fase van de ziekte.
De fase van vasculitis Syndroom van Churg-Strauss is de laatste en permanente fase van de aandoening, en de meest ernstige gevallen kan het levensbedreigend zijn. Deze fase wordt gekenmerkt door ontsteking van kleine tot middelgrote bloedvaten die de bloedstroom naar vitale organen en weefsels reduceert. Bloedstolsels kunnen ook gevormd in ernstige gevallen, en hart-en vaatziekten kan ook de ontwikkeling tijdens de vasculitische podium. Symptomen bij de patiënt tijdens deze fase kan diarree, huiduitslag, zweren, braken, ophoesten van bloed, maar ook de aanwezigheid van bloed in de urine.
De sleutel tot een effectieve behandeling van Churg-Strauss-syndroom is een vroege diagnose. Hoe vroeger de aandoening wordt bevestigd, hoe effectiever kan worden behandeld met immunosuppressiva, wat ernstige en potentieel fatale complicaties die zich kunnen voordoen tijdens de latere stadia van de ziekte te voorkomen. Helaas is het niet zo gemakkelijk om een nauwkeurige diagnose te stellen in de eerste fase van de ziekte het document kan worden veroorzaakt door een groot aantal aandoeningen, waaronder veel triviale en tijdelijke symptomen, maar de huidige medische advies dat eenieder die een loopneus of sinus problemen die weigeren op te helderen, of die ademhalingsproblemen, moeten hun arts te zien. Er zijn uitgebreide tests die nodig voordat een diagnose van het syndroom kan nauwkeurig worden bevestigd moet worden uitgevoerd, en de dokter kunnen regelen voor deze tests in een tijdig uit te voeren. Tests voor dit syndroom kunnen bloed en urine analyse longbiopt en een röntgenfoto en CT-scan kan worden uitgevoerd onder andere procedures. De diagnose is gemakkelijker tijdens de tweede fase van de aandoening als gevolg van de mogelijkheid om sterk verhoogde concentraties in het bloed van eosinofielen kunnen veroorzaken schade aan het omliggende weefsel op te sporen, maar het is belangrijk om de conditie gediagnosticeerd zo spoedig mogelijk, zodat de behandeling kan beginnen voordat er een blijvende of permanente schade wordt toegebracht aan vitale organen of weefsel.
De behandeling van dit syndroom gaat om de patiënt regelmatig nemen immunosuppressieve geneesmiddelen zoals prednisolon en azathioprine. Naarmate de ziekte enorm kan variëren in de ernst en de symptomen van persoon tot persoon, neemt ook de behandelingen. Niet alle bevestigde gevallen van CSS zijn levensbedreigende of slopende. Sommige gevallen van het syndroom zo mild dat zij niet meer dan een vervelend ongemak voor de patiënt. In dergelijke gevallen kan de aandoening worden beheerd met minimale behandeling. Meer ernstige gevallen kan een meer complexe loop van krachtige immunosuppressieve geneesmiddelen nodig.
Churg-Strauss-syndroom is vernoemd naar Jacob Churg en Lotte Strauss, twee artsen werken als pathologen op prestigieuze Mount Sinai Hospital in New York. Zij identificeerden en beschreven de aandoening in 1951 en noemde het allergische granulomatosis met angiitis. Het is ook wel bekend als eosinofiele granulomatosis met polyangiitis, afgekort tot EGPA.