Churg Strauss綜合徵預期壽命

Churg Strauss綜合徵是罕見的病症,每百萬隻有11或13人被診斷。由於這種信息稀缺,患者經常想知道的第一件事是:預後是什麼?我有多長時間,我的生活質量是什麼?疾病將如何進展?

診斷在中年初期最常見,大多數患者年齡在四十歲左右。 Churg Strauss的原因未經證實,但被認為是遺傳性畸形或自身免疫功能障礙或兩種因素的某種組合。

症狀可以在明確診斷之前出現,並且常常被誤認為是哮喘,鼻竇炎和過敏性鼻炎。鼻息肉有時也存在。這可能發生在患者在十幾歲或二十幾歲時。第二階段通常是第一個跡象,即患者不僅僅是哮喘或者隨著症狀增加而遭受呼吸問題,包括體重減輕,腹痛,胃腸道出血等。在這個階段的血液測試顯示高水平的一種類型的白細胞稱為嗜酸性粒細胞:高於10%的嗜酸性粒細胞是Churg Strauss的警告信號,正常水平為1%至3%。第三和最後階段是當條件揭示其與血管炎的密切關係,因為血管受到影響。根據受影響的血管,患者可能遭受輕微,中度或嚴重症狀,後者可能危及生命。

根據患者受到的嚴重程度以及疾病進展的快速程度,進行了診斷,緩解是可能的。對於較輕的病例,皮質類固醇可以保持病情,而更嚴重的病例可能需要每月輸注免疫球蛋白和更強的藥物。然而,復發的危險總是存在的。對於在主要血管中受累的那些,存在心髒病的風險,例如心包炎,心肌炎和心力衰竭和腎臟受累,其可導致尿毒症。正是這些"副作用”可能威脅患者的生活。

一般來說,Churg Strauss的預後在治療之前已大大改善:在那些時候,大多數患者在診斷後三個月內死亡。現在,通過治療,高達百分之八十的患者還活著,並在五年後應對他們的狀況。但是,如果涉及主要機關,這一數字下降到剛剛超過百分之五十。稍微更積極的消息是,每年,隨著醫學進步和對病症進展的理解,患者的預期壽命(和生活在疾病中的生活質量)增加。

一旦緩解,患者必須照顧他們的健康和飲食,並及時報告任何症狀的更新,以便治療可以開始 - 更快的症狀停止,將導致嚴重器官損害的可能性越小。患者還必須意識到,他們的病情是進行性的,對器官造成的任何損害通常是不可逆轉的。

總結:Churg Strauss沒有治愈,但緩解是可能的。診斷後的預期壽命從幾個月大大增加到許多年,並且良好的生活可以存活與仔細和迅速的症狀的管理。