Syndrome de Churg Strauss

Churg Strauss syndrome est une maladie rare, avec seulement 11 ou 13 personnes par million d'être diagnostiqué. Avec une telle rareté de l'information, la première chose qu'un patient veut souvent savoir est: quel est le pronostic? Combien de temps ai-je, et quelle sera ma qualité de vie? Comment la maladie progressera-t-elle?

Le diagnostic est le plus fréquent au début de l'âge moyen, la plupart des patients étant âgés d'environ quarante ans. La cause de Churg Strauss n'est pas confirmée, mais on croit être soit une aberration génétique ou un dysfonctionnement auto-immun ou une combinaison des deux facteurs.

Les symptômes peuvent se manifester avant le diagnostic définitif, et sont souvent confondus avec l'asthme, la sinusite et la rhinite allergique. Les polypes nasaux sont parfois présents aussi. Cela peut se produire lorsque le patient est dans l'adolescence ou la vingtaine. La deuxième étape est souvent le premier signe que le patient n'est pas simplement asthmatique ou souffrant de problèmes respiratoires que les symptômes augmentent pour inclure la perte de poids, douleurs abdominales, saignements gastro-intestinaux entre autres. Un test sanguin à ce stade révèle des niveaux élevés d'un type de globules blancs appelés éosinophiles: plus de dix pour cent des niveaux d'éosinophiles est un signe d'avertissement de Churg Strauss, les niveaux normaux étant de un à trois pour cent. Le troisième et dernier stade est quand la condition révèle sa relation étroite à la vascularite que les vaisseaux sanguins deviennent affectés. Selon les vaisseaux sanguins affectés, le patient peut souffrir de symptômes légers, modérés ou sévères, ces derniers étant potentiellement mortels.

Selon la gravité du malade affecté et la rapidité avec laquelle le diagnostic a été diagnostiqué, la rémission est possible. Pour les cas plus légers, les corticostéroïdes peuvent garder la condition à la baie, tandis que les cas plus graves peuvent nécessiter des infusions mensuelles de l'immunoglobuline et de médicaments plus forts. Cependant, le risque de rechute est toujours présent. Pour ceux affligés dans les principaux vaisseaux sanguins, il ya un risque de maladies cardiaques comme la péricardite, myocardite et insuffisance cardiaque et une atteinte rénale qui peut conduire à l'urémie. Ce sont ces «effets secondaires» qui peuvent menacer la vie du patient.

En général, le pronostic pour Churg Strauss est considérablement amélioré sur le passé, avant les traitements étaient disponibles: à cette époque la plupart des patients sont morts dans les trois mois du diagnostic. Ces jours-ci, avec des traitements, jusqu'à quatre-vingt pour cent des malades sont vivants et de faire face à leur état après cinq ans. Cependant, si les principaux organes sont impliqués, ce chiffre tombe à un peu plus de cinquante pour cent. Les nouvelles un peu plus positives est que d'année en année, l'espérance de vie des patients (et la qualité de vie dans la vie avec la maladie) augmente à mesure que les progrès médicaux et la compréhension de l'état de progrès.

Une fois en rémission, le patient doit s'occuper de sa santé et de son alimentation et signaler rapidement tout renouvellement des symptômes afin que le traitement puisse commencer - les symptômes plus rapides s'arrêtent, moins il est probable que des dommages graves aux organes en résulteront. Les patients doivent également être conscients que leur état est progressif et tout dommage causé aux organes est souvent irréversible.

Pour résumer: Churg Strauss n'a pas de remède, mais la rémission est possible. L'espérance de vie après le diagnostic a considérablement augmenté de quelques mois à plusieurs années, et une bonne vie peut être vécu avec une gestion prudente et rapide des symptômes.