Apa itu Sindrom Churg-Strauss?

Churg-Strauss sindrom, sering disingkatkan kepada CSS, adalah suatu keadaan perubatan yang jarang berlaku yang memberi kesan kepada sistem auto-imun pesakit, menyebabkan ia bertindak balas secara keterlaluan dengan kesan-kesan berbahaya. Lebih khusus lagi, sindrom, adalah satu bentuk Vaskulitis, suatu keadaan yang menyebabkan radang pembuluh darah. Dalam kes-kes CSS, ia adalah kecil ke saluran darah sederhana yang terjejas, dan ia boleh mengemukakan apa-apa pelbagai gejala pada pesakit yang mengalami gangguan ini. Kes-kes ini bentuk Vaskulitis berkisar dari sederhana kepada teruk, dan sindrom Churg-Strauss, malangnya, tidak boleh dirawat pada masa ini. Ia adalah satu, keadaan sepanjang hayat kronik, yang walaupun mengancam nyawa dalam kes-kes yang teruk tidak semestinya penyakit yang membawa maut. Ia boleh diuruskan dengan agak berkesan dengan kursus yang dipilih dengan teliti dan diikuti ubat-ubatan imunosupresif yang membolehkan pesakit dalam banyak kes untuk menikmati jangka pengampunan.

Bagaimana sindrom Churg-Strauss berlangsung

Biasanya, sindrom berlangsung dalam tiga peringkat yang berbeza dalam susunan yang ditunjukkan di bawah, tetapi kadang-kadang pengecualian kepada perintah ini dan peringkat juga mungkin bertindih kepada tahap. Gejala yang dialami oleh pesakit juga boleh menjadi sangat berubah-ubah bergantung kepada bahagian badan yang terjejas oleh penyakit ini.

Peringkat 1 - Peringkat alahan

Ini peringkat sindrom Churg-Strauss mempunyai ciri-ciri reaksi alahan. Asma adalah gejala yang paling biasa, dan peringkat ini boleh bertahan antara tiga hingga sembilan tahun sebelum peringkat lain penyakit muncul. Mereka yang sudah mempunyai sejarah masalah asma sangat mungkin mengalami semakin teruk keadaan mereka. Gejala-gejala lain seperti demam alergi dan resdung juga biasa dialami semasa fasa awal ini sindrom Churg-Strauss. polip hidung memerlukan berulang pembedahan juga boleh terbentuk semasa peringkat ini.

Peringkat 2 - Peringkat eosinophilic

Untuk pesakit, peringkat kedua atau eosinophilic sindrom Churg-Strauss mempunyai ciri-ciri pelbagai gejala bergantung kepada bahagian badan yang terjejas oleh keadaan. Perubatan, peringkat ini mempunyai ciri-ciri tahap meningkat dengan ketara dalam aliran darah eosinofil, sejenis sel darah putih. Kelebihan pengeluaran eosinofil boleh menyebabkan kerosakan tisu terutamanya ke paru-paru dan saluran penghadaman di mana kepekatan mereka biasanya di tertinggi mereka. Gejala yang dialami semasa peringkat eosinophilic mungkin termasuk penurunan berat badan, sakit perut, batuk, kelesuan dan demam. Peringkat ini juga boleh bertahan beberapa tahun, dan mungkin menceroboh ke peringkat ketiga dan terakhir penyakit ini.

Peringkat 3 - Peringkat vasculitic

Peringkat vasculitic sindrom Churg-Strauss merupakan peringkat terakhir dan kekal bagi keadaan, dan dalam kes-kes yang paling teruk, ia boleh mengancam nyawa. Peringkat ini mempunyai ciri-ciri keradangan kecil untuk saluran darah sederhana, yang mengurangkan aliran darah ke organ-organ penting dan tisu. Darah beku juga boleh membentuk dalam kes-kes yang teruk, dan penyakit jantung juga boleh berkembang pada peringkat vasculitic. Gejala yang dialami oleh pesakit pada peringkat ini boleh termasuk cirit-birit, ruam kulit, sakit, muntah, batuk berdarah serta kehadiran darah dalam air kencing mereka.

Diagnosis

Kunci untuk rawatan yang berkesan sindrom Churg-Strauss adalah diagnosis awal. Lebih awal keadaan itu disahkan, dengan lebih berkesan ia boleh dirawat dengan ubat-ubatan imunosupresif, sekali gus mengelakkan komplikasi yang teruk dan boleh membawa maut yang mungkin timbul semasa peringkat akhir penyakit. Malangnya, ia tidak semua yang mudah untuk membuat diagnosis yang tepat pada peringkat awal penyakit ini sebagai gejala dibentangkan boleh disebabkan oleh pelbagai jenis penyakit, yang kebanyakannya adalah remeh dan sementara, tetapi nasihat perubatan semasa adalah bahawa sesiapa sahaja yang mempunyai yang berair hidung atau sinus masalah yang enggan membersihkan, atau yang mempunyai masalah pernafasan, perlu berjumpa doktor. Terdapat ujian rumit yang perlu dijalankan sebelum diagnosis sindrom boleh disahkan dengan tepat, dan doktor boleh menguruskan untuk ujian tersebut yang akan dijalankan dengan cara yang tepat pada masanya. Ujian bagi sindrom ini boleh termasuk darah dan analisis air kencing, biopsi paru-paru, dan x-ray dan CT scan dada boleh dilakukan antara prosedur lain. Diagnosis adalah lebih mudah pada peringkat kedua keadaan kerana dapat mengesan tahap sangat tinggi dalam aliran darah eosinofil yang boleh menyebabkan kerosakan kepada tisu sekeliling, tetapi ia adalah penting untuk mempunyai keadaan didiagnosis secepat mungkin supaya rawatan boleh mula sebelum apa-apa kerosakan yang berkekalan atau kekal dilakukan untuk organ-organ penting atau tisu.

Rawatan bagi sindrom Churg-Strauss

Rawatan bagi sindrom ini melibatkan pesakit kerap mengambil ubat-ubatan imunosupresif seperti prednisolone dan azathioprine. Sebagai penyakit boleh berbeza-beza sangat dalam keterukan dan gejala dari seorang ke seorang, begitu juga dengan rawatan. Tidak semua kes yang disahkan CSS mengancam nyawa atau melemahkan. Beberapa kes sindrom begitu ringan bahawa mereka adalah tidak lebih daripada satu kesulitan menjengkelkan kepada pesakit. Dalam kes seperti ini, keadaan boleh diurus dengan rawatan minimum. Kes yang lebih teruk mungkin memerlukan kursus yang lebih kompleks ubat-ubatan imunosupresif berkuasa.

Sejarah Sindrom CSS

sindrom Churg-Strauss dinamakan selepas Yakub Churg dan Lotte Strauss, dua doktor bekerja sebagai ahli patologi di Hospital Sinai Mount berprestij New York. Mereka mengenal pasti dan menyifatkan gangguan pada tahun 1951 dan memanggilnya granulomatosis alahan dengan angiitis. Ia juga dikenali sebagai granulomatosis eosinophilic dengan polyangiitis, singkatan kepada EGPA.