Che è una sindrome di Churg-Strauss?

Churg-Strauss sindrome, spesso abbreviato in CSS, è una condizione medica rara che colpisce il sistema autoimmune dei malati, facendolo reagire in modo eccessivo con conseguenze dannose. Più specificamente, la sindrome, è una forma di vasculite, una condizione che causa infiammazione dei vasi sanguigni. In caso di CSS, è piccolo ai vasi sanguigni medie che sono interessati, e può produrre qualsiasi di una varietà di sintomi in pazienti affetti da questa malattia. I casi di questa forma di vasculite vanno da lieve a grave, e la sindrome di Churg-Strauss, purtroppo, non è curabile al momento attuale. Si tratta di una condizione cronica, per tutta la vita, che anche se pericolosa per la vita nei casi più gravi non è necessariamente una malattia mortale. Può essere gestito abbastanza efficace con un corso accuratamente scelti e seguiti di farmaci immunosoppressivi che possono consentire pazienti in molti casi per godere lunghi periodi di remissione.

Come sindrome di Churg-Strauss avanza

In genere, la sindrome progredisce in tre fasi distinte nell'ordine indicato di seguito, ma ci sono a volte eccezioni a questo ordine e gli stadi possono anche sovrapporsi in misura. I sintomi riferiti dai pazienti possono anche essere molto variabile a seconda di quale parte del corpo è stato colpito dalla malattia.

Fase 1 - La fase allergica

Questa fase della sindrome di Churg-Strauss è caratterizzata da reazioni allergiche. L'asma è il sintomo più comune, e questa fase può durare da tre a nove anni prima della comparsa altre fasi della malattia. Coloro che hanno già una storia di problemi asmatici sono molto propensi a sperimentare un peggioramento della loro condizione. Altri sintomi come febbre da fieno e sinusite sono anche comunemente sperimentati durante questa fase iniziale della sindrome di Churg-Strauss. polipi nasali che richiedono la rimozione chirurgica ripetute possono formare durante questa fase.

Fase 2 - La fase eosinofila

Per il paziente, il secondo o eosinofila fase della sindrome di Churg-Strauss è caratterizzata da una varietà di sintomi a seconda di quale parte del corpo è influenzato dalla condizione. Vista medico, questa fase è caratterizzata da marcato aumento dei livelli nel sangue degli eosinofili, un particolare tipo di globuli bianchi. La sovrapproduzione di eosinofili può causare danni ai tessuti particolarmente ai polmoni e apparato digerente in cui le concentrazioni di loro sono di solito al loro massimo. Sintomi sperimentati durante la fase eosinofila possono includere perdita di peso, dolore addominale, tosse, malessere generale e febbre. Questa fase può durare anche un certo numero di anni, e può anche penetrare nella terza e ultima fase della malattia.

Fase 3 - La fase vasculitica

La fase vasculitica di sindrome di Churg-Strauss è lo stadio finale e permanente della condizione, e nei casi più gravi, può essere pericolosa per la vita. Questa fase è caratterizzata da infiammazione dei piccoli vasi sanguigni di medie dimensioni, che riduce il flusso di sangue agli organi vitali e tessuti. coaguli di sangue possono formare anche nei casi più gravi, e le malattie cardiache possono anche sviluppare durante la fase di vasculitica. Sintomi sperimentate dal paziente durante questa fase può comprendere diarrea, eruzioni cutanee, piaghe, vomito, tosse con sangue così come la presenza di sangue nelle urine.

Diagnosi

La chiave per un trattamento efficace della sindrome di Churg-Strauss è la diagnosi precoce. Quanto prima la condizione è confermata, il modo più efficace che può essere trattata con farmaci immunosoppressori, evitando così complicazioni gravi e potenzialmente fatali che possono sorgere durante le fasi successive della malattia. Purtroppo, non è così facile fare una diagnosi accurata durante la fase iniziale della malattia, i sintomi presentati possono essere causati da una vasta gamma di disturbi, molti dei quali sono banali e temporaneo, ma la corrente consiglio medico è che chiunque avendo un naso che cola o del seno problemi che si rifiutano di chiarire, o che hanno problemi di respirazione, dovrebbe vedere il loro medico. Ci sono test elaborati che devono essere eseguite prima di una diagnosi della sindrome può essere confermata con precisione, e il medico può organizzare per tali prove da eseguire in modo tempestivo. I test per questa sindrome possono includere sangue e analisi delle urine, biopsia polmonare, e una radiografia e la TAC del torace può essere eseguita tra le altre procedure. La diagnosi è più facile durante la seconda fase della condizione a causa di essere in grado di rilevare livelli molto elevati nel sangue di eosinofili in grado di causare danni al tessuto circostante, ma è importante avere la condizione diagnosticata il più presto possibile, in modo che il trattamento può iniziare prima di qualsiasi danno duraturo o permanente viene fatto agli organi vitali o tessuti.

Il trattamento della sindrome di Churg-Strauss

Il trattamento di questa sindrome coinvolge il paziente assumere regolarmente farmaci immunosoppressori come il prednisolone e azatioprina. Come la malattia può variare enormemente nella sua gravità e nei suoi sintomi da persona a persona, così anche fare i trattamenti. Non tutti i casi confermati di CSS sono o debilitanti pericolo di vita. Alcuni casi di sindrome sono così mite che non sono altro che un inconveniente fastidioso per il paziente. In tali casi, la condizione può essere gestito con minimo trattamento. Casi più gravi possono richiedere un corso più complessa di potenti farmaci immunosoppressivi.

La storia di sindrome CSS

sindrome di Churg-Strauss è il nome di Jacob Churg e Strauss Lotte, due medici che lavorano come patologi prestigioso Mount Sinai Hospital di New York. Essi hanno identificato e descritto la malattia nel 1951 e lo ha chiamato granulomatosi allergica con angioite. E 'noto anche come granulomatosi eosinofila con poliangite, abbreviato in EGPA.