Churg Strauss综合征预期寿命

Churg Strauss综合征是罕见的病症,每百万只有11或13人被诊断。由于这种信息稀缺,患者经常想知道的第一件事是:预后是什么?我有多长时间,我的生活质量是什么?疾病将如何进展?

诊断在中年初期最常见,大多数患者年龄在四十岁左右。 Churg Strauss的原因未经证实,但被认为是遗传性畸形或自身免疫功能障碍或两种因素的某种组合。

症状可以在明确诊断之前出现,并且常常被误认为是哮喘,鼻窦炎和过敏性鼻炎。鼻息肉有时也存在。这可能发生在患者在十几岁或二十几岁时。第二阶段通常是第一个迹象,即患者不仅仅是哮喘或者随着症状增加而遭受呼吸问题,包括体重减轻,腹痛,胃肠道出血等。在这个阶段的血液测试显示高水平的一种类型的白细胞称为嗜酸性粒细胞:高于10%的嗜酸性粒细胞是Churg Strauss的警告信号,正常水平为1%至3%。第三和最后阶段是当条件揭示其与血管炎的密切关系,因为血管受到影响。根据受影响的血管,患者可能遭受轻微,中度或严重症状,后者可能危及生命。

根据患者受到的严重程度以及疾病进展的快速程度,进行了诊断,缓解是可能的。对于较轻的病例,皮质类固醇可以保持病情,而更严重的病例可能需要每月输注免疫球蛋白和更强的药物。然而,复发的危险总是存在的。对于那些在主要血管中受累的人,存在心脏病的风险,例如心包炎,心肌炎和心力衰竭和肾脏受累,其可导致尿毒症。正是这些"副作用”可能威胁患者的生活。

一般来说,Churg Strauss的预后在治疗之前已大大改善:在那些时候,大多数患者在诊断后三个月内死亡。现在,通过治疗,高达百分之八十的患者还活着,并在五年后应对他们的状况。但是,如果涉及主要机关,这一数字下降到刚刚超过百分之五十。稍微更积极的消息是,每年,随着医学进步和对病症进展的理解,患者的预期寿命(和生活在疾病中的生活质量)增加。

一旦缓解,患者必须照顾他们的健康和饮食,并及时报告任何症状的更新,以便治疗可以开始 - 更快的症状停止,将导致严重器官损害的可能性越小。患者还必须意识到,他们的病情是进行性的,对器官造成的任何损害通常是不可逆转的。

总结:Churg Strauss没有治愈,但缓解是可能的。诊断后的预期寿命从几个月大大增加到许多年,并且良好的生活可以存活与仔细和迅速的症状的管理。