什么是Churg-Strauss综合征?

Churg-Strauss综合征,通常缩写为CSS,是一种罕见的医学病症,影响患者的自身免疫系统,导致其过度反应有害的后果。更具体地,综合征是血管炎的一种形式,血管炎是引起血管炎症的病症。在CSS的情况下,它是小到中等大小的血管受影响,并且可以产生患有这种疾病的患者中的任何各种症状。这种形式的血管炎的病例范围从轻度到重度,不幸的是,Churg-Strauss综合征在目前是不可治愈的。这是一种慢性,终身的状况,虽然在严重的情况下威胁生命不一定是致命的疾病。它可以非常有效地管理一个仔细选择和跟踪课程的免疫抑制药物,可以使患者在许多情况下享受长期缓解。

Churg-Strauss综合征的进展

典型地,综合征以如下所示的顺序在三个不同的阶段中进行,但是有时存在该顺序的例外,并且阶段也可以重叠到一定程度。患者经历的症状也可以是高度可变的,这取决于身体的哪个部分已经受到疾病的影响。

阶段1 - 过敏阶段

这一阶段的Churg-Strauss综合征的特征是过敏反应。哮喘是最常见的症状,并且该阶段可以在疾病的其他阶段出现之前持续3至9年。那些已经患有哮喘问题的人很可能经历他们的病情恶化。在Churg-Strauss综合征的这个初始阶段期间也通常经历其它症状,例如花粉热和鼻窦炎。在这个阶段期间也可能形成需要重复手术移除的鼻息肉。

阶段2 - 嗜酸性阶段

对于患者,Churg-Strauss综合征的第二或嗜酸性阶段的特征在于多种症状,这取决于身体的哪个部分受该病症的影响。在医学上,该阶段的特征在于嗜酸性粒细胞(一种特定类型的白细胞)的血流中的显着增加的水平。嗜酸性粒细胞的过度产生可引起组织损伤,特别是对肺和消化道,其中它们的浓度通常是最高的。在嗜酸性阶段期间经历的症状可以包括体重减轻,腹痛,咳嗽,不适和发烧。这个阶段也可以持续几年,甚至可能侵入到疾病的第三和最后阶段。

阶段3 - 血管炎阶段

Churg-Strauss综合征的血管炎阶段是该病症的最终和永久性阶段,在最严重的情况下,它可能是危及生命的。该阶段的特征在于小到中等大小的血管的炎症,这减少了到重要器官和组织的血流。在严重情况下也可能形成血块,并且在血管炎阶段期间也可能发展心脏病。在这个阶段期间患者经历的症状可以包括腹泻,皮疹,疮,呕吐,咳血以及他们的尿中存在血液。

诊断

有效治疗Churg-Strauss综合征的关键是早期诊断。条件越早得到证实,其可以更有效地被免疫抑制药物治疗,从而避免在疾病的后期阶段可能出现的严重和潜在致命的并发症。不幸的是,在疾病的初始阶段进行准确诊断并不容易,因为所呈现的症状可能由大范围的疾病引起,其中许多疾病是微不足道和暂时的,但是目前的医疗建议是任何人流鼻涕或鼻窦问题,拒绝清除,或有呼吸问题,应看到他们的医生。在可以准确地确认诊断的诊断之前需要进行详细的测试,并且医生可以安排以及时进行这样的测试。该综合征的测试可以包括血液和尿液分析,肺活检,以及可以在其他过程中执行x射线和胸部CT扫描。在条件的第二阶段期间诊断更容易,因为能够检测能够对周围组织造成损害的嗜酸性粒细胞的血流中的大大升高的水平,但是重要的是尽快诊断出病状,使得治疗可以开始在对重要器官或组织进行任何持久或永久性损伤之前。

治疗Churg-Strauss综合征

这种综合征的治疗涉及患者定期服用免疫抑制药物如泼尼松龙和硫唑嘌呤。由于疾病在其严重程度和其症状从人到人可以变化巨大,所以治疗。并非所有确诊的CSS都是危及生命的或虚弱的。该综合征的一些病例是如此轻微,以至于它们只是对患者的一种恼人的不便。在这种情况下,可以用最少的治疗来治疗该病症。更严重的病例可能需要更强大的免疫抑制药物的更复杂的过程。

CSS综合征的历史

Churg-Strauss综合征以Jacob Churg和Lotte Strauss命名,两名医生在纽约着名的西奈山医院作为病理学家工作。他们在1951年发现和描述了这种疾病,并称为过敏性肉芽肿与血管炎。它也称为嗜酸性肉芽肿与多血管炎,缩写为EGPA。