チャーグシュトラウス症候群

チャーグストラウス症候群はまれな症状で、診断されたのはわずか11人または13人である。このような情報の不足により、患者がしばしば知りたいことは、予後は何ですか?どのくらいの期間、私の生活の質はどのくらいになりますか?病気はどのように進行しますか?

診断は中年の初期に最も一般的であり、ほとんどの患者は40歳前後である。 Churg Straussの原因は未確認であるが、遺伝的異常または自己免疫機能不全または両方の要因のいくつかの組み合わせのいずれかと考えられている。

症状は確定診断の前に現れ、喘息、副鼻腔炎およびアレルギー性鼻炎と間違われることが多い。鼻ポリープも存在することがあります。これは、患者が10代または20代のときに起こります。第二段階は、症状が増えて体重減少、腹痛、消化管出血などの症状が増すにつれて、患者が単に喘息または呼吸器疾患に苦しんでいるという最初の兆候であることが多い。この段階で血液検査を行うと、好酸球と呼ばれる白血球の高レベルが明らかになります。好酸球の10%以上がChurg Straussの警告徴候であり、正常レベルは1〜3%です。 3番目と最後の段階は、血管が影響を受けるように、その状態が血管炎との密接な関係を明らかにしたときです。どの血管が罹患しているかに応じて、患者は軽度、中等度または重度の徴候を患う可能性があり、後者は潜在的に命を脅かす。

患者がどれほど深刻な影響を受け、病気の進行が診断されたかに応じて、寛解が可能である。より軽度の症例では、コルチコステロイドはその状態を保つことができますが、重症の症例では毎月免疫グロブリンを注入し、より強力な薬物療法を必要とする場合があります。しかし、再発の危険性は常に存在する。主要な血管に罹患している人にとっては、心膜炎、心筋炎および心不全ならびに尿毒症に至り得る腎臓の関与のような心臓病のリスクがある。患者の命を脅かすのはこれらの「副作用」です。

一般に、チャーグ・シュトラウスの予後は、治療が可能になるまでに過去に大幅に改善されている。その時、ほとんどの患者は診断から3ヶ月以内に死亡した。最近の治療では、患者の最大80%が生きており、5年後の状態に対処しています。しかし、主要な器官が関与している場合、この数字は50%をわずかに下回ります。もう少し肯定的なニュースは、医学の進歩と状態の進展の理解に伴い、患者さんの平均余命(および病気に暮らす際の生活の質)が向上するということです。

寛解したら、患者は自分の健康と食事を見直し、すぐに症状の回復を報告して治療が始まるようにしなければなりません。症状が早くなれば重篤な臓器損傷が起こる可能性は低くなります。患者は、状態が進行性であり、臓器に対する損傷が不可逆的であることが多いことにも気付かなければならない。

要約すると、チャーグ・シュトラウスは治療法はありませんが、寛解が可能です。診断後の平均余命は数ヶ月から数年にかけて大幅に上昇し、慎重かつ迅速な症状管理で良好な人生を維持することができます。